【疾病名】眼睑恶性黑色素细胞肿瘤.PDFVIP

【疾病名】眼睑恶性黑色素细胞肿瘤 【英文名】malignant melanoma of eyelid 【缩写】 【别名】眼睑恶性黑色素瘤 【ICD 号】C69 【概述】 恶性黑色素细胞肿瘤也称恶性黑色素瘤 (malignant melanoma)，是一种恶 性黑色素细胞侵袭、增生性病变。眼睑恶性黑色素瘤约占眼睑恶性肿瘤的 1%。 虽然发病率相当低，但其复发、转移和死亡率均较高，据称几乎所有皮肤癌死 亡病例中，2/3 是恶性黑色素瘤所致。 【流行病学】 眼睑皮肤恶性黑色素瘤占眼睑恶性病变的 5.4%，为所有眼睑肿瘤的 1%。其 发生率稍低于头、颈区皮肤恶性黑色素瘤(7%)。罕见于儿童，偶见于青年人 大多数年龄为 60～70岁(跨度在 18～80岁)，女性略多于男性。 【病因】 肿瘤的发生与多种因素相关，本病病因尚不十分明确。容易发生黑色素瘤 的危险因素包括先天性或发育异常的痣、黑斑病等，以及过度的阳光照射、家 族史、年龄和种族等。 【发病机制】 皮肤恶性黑色素瘤是由于神经嵴来源的表皮内黑色素细胞生物性转化所发 生。原发于眼睑的黑色素瘤在临床特征、病理组织学所见、生物学行为和预后 等方面与其他部位皮肤黑色素瘤基本相同。肿瘤的发生源于机体正常黑色素细 胞的恶性转化导致其生物学行为改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导 致的细胞内遗传物质的改变有关。 【临床表现】 目前认为皮肤黑色素瘤分为 4 型： 1.小痣恶性黑色素瘤 (lentigo malignant melanoma) 小痣恶性黑色素瘤 主要发生在老年人皮肤暴露部位，位于眼睑者下睑和眦角部位比较多见。其前 期病变为恶性小痣，呈扁平斑块，边界不清，有不同程度的色素沉着。病变有 一个较长时期的原位发展阶段，此时色素可向周围蔓延，直径可达 6～7cm (水 平生长期)，并可持续多年。疾病可以持续生长，也可自发消退，同时伴有色素 的改变。病理组织学上，在整个表皮基底细胞层内有不典型多形性黑色素细胞 弥散性增生，延伸至毛发皮脂结构外鞘 。向真皮侵犯时(垂直生长期)，病变隆 起 ，形成深棕色至黑色结节，由束状梭形细胞构成。 2.表浅扩散性黑色素瘤(superficial spreading melanoma) 与小痣恶性 黑色素瘤不同 这一型主要发生在中年人(平均年龄50～60岁)，病变较小(平 均直径 2.5cm)。其典型改变为播散性色素斑块 颜色不一，边界不清，但可触 及。病变快速发展为侵犯期时 出现丘疹和结节，有不同程度的色素沉着。自 发消退的部位可见灰白色或蓝灰色色素脱失区。显微镜下，表皮成分由不典型 黑色素细胞构成 单个或呈巢状分布 。侵犯期的瘤细胞大小和形状有变异，可 为上皮样、梭形、痣样或混合型。 3.结节性黑色素瘤(nodular melanoma) 常见于 40～50岁中年人，男女之 比为2 ∶1。病变呈蓝黑色或无色素性的小的带蒂的结节，可迅速发展至 1～ 3cm，常伴有溃疡和出血。病理组织学上，细胞失去正常极性，侵犯其上面的上 皮。如仅上皮被侵犯 即为表浅扩散性黑色素瘤。若 同时真皮也被侵犯 则为 结节性黑色素瘤。瘤细胞不典型 核与胞质比增加，可有有丝分裂像及大的不 正常细胞。常可见到其下有淋巴细胞浸润 。 4.起 自痣的黑色素瘤 各种类型恶性黑色素瘤的发生均与先前存在的痣有 关，特别是那些完全位于表皮内者。约50%的表浅扩散性黑色素瘤和 20%的结节 性黑色素瘤伴同痣而发生。色素痣向恶性黑色素瘤转化可有以下表现 ：①颜色 的改变，特别是红、白和蓝色，以及突然变深暗；②大小改变；③表面特征的 改变 如结痂、渗出、出血或溃疡；④质地改变 尤其是变软或脆 ；⑤症状改 变 如痛、痒或压痛；⑥形状改变 如原先扁平病变迅速隆起 ；⑦四周皮肤的 改变 如红、肿或出现卫星病变。 【并发症】 肿瘤可以局部蔓延至眼眶、睑结膜等部位，也可经过淋巴或血流播散至远 隔器官 出现不同临床表现 的并发症 。 【实验室检查】 组织病理学改变：皮肤恶性黑色素瘤的瘤细胞类似良性痣细胞，但异型性 明显，有以下几种瘤细胞：①树枝状细胞，比正常黑色素细胞大，分支少 （图