运动神经元病的病因研究及诊疗现状论文.docVIP

　　运动神经元病的病因研究及诊疗现状论文 刘志超 王雅洁 陈青松 曹国强 张伟 【摘要】 运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组原因不明，选择性损害脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质椎体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。其病因至今未明，目前尚无肯定的治疗方法，本文对近些年对MND基础研究的相关进展及该病目前诊疗现状，结合本科1例病例长达6年的治疗经验并做一综述。 【关键词】 运动神经元病;病因;诊断;治疗;综述 运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组原因不明，选择性损害脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质椎体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病1。临床兼有上和(或)下神经元损害体征.freelyotrophic latera1 sclel- osis，ALS)，表现为上下运动神经元的合并受累;进行性脊肌萎缩症(progressive spinal musculm atrophy，PSMA)，仅脊髓下运动神经元受累;进行性球麻痹(progressive bulbar palsy，PBP)，病变侵及脑桥和延髓的下运动神经核和原发性侧索硬化(primary lateral selerosis，PLS)，选择性地损害锥体束2。病情呈慢性进行性发展，从症状表现开始，平均存活期仅为3~5年，多发生在老年期及老年前期，平均发病