韦格纳肉芽肿(依据2011年卫生部指南完成).ppt

韦格纳肉芽肿 概 述 韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因未明，属自身免疫病； 病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉； 病理以血管壁的坏死性肉芽肿性炎症为特征； 主要侵犯上、下呼吸道和肾脏（称三联征）； 通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。 概 述 临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭； 还可累及关节、眼、耳和皮肤； 亦可侵及心脏及神经系统等； 无肾脏受累者被称为局限性WG。 历 史 1931年柏林大学的医学生HeinzKlinger首次报道两例因血管壁的炎症累及全身导致败血症而 死亡的患者。 1936年和1939年Friederich Wegener医生分别描述了3例以累及上下呼吸道的坏死性肉芽肿为突出症状症候群的患者。 1954年，人们对这一综合征有了初步的认识，此病也因Friederich Wegener医生而得名。 流行病学 男性略多于女性； 任何年龄可发病（5-91岁）； 40 ~50 岁高发，平均发病年龄41岁； 儿童罕见； 国外资料该病发病率为3~6/10万人，我国发病情况目前尚无统计资料。 病因与发病机制 病因至今未明； 目前认为，WG的病因包括遗传易感性和环境因素； 遗传易感性：有文献报道，WG可能和 HLA-B50，B55，HLA-DR1以及HLA-DQw7有关； 环境因素：有研究认为WG可能和病毒感染以及细菌感染有关，如EB病毒、巨细胞病毒(CMV) 及金黄色葡萄球菌； 发病机制包括ANCA的作用、T细胞的作用、内皮细胞及抗内皮细胞抗体(AECA)的作用，提示体液免疫和细胞免疫都参与WG的发病。 病理改变 典型的韦格纳肉芽肿病理改变包括：坏死、肉芽肿形成以及血管炎。 镜下可见：小动脉、小静脉血管炎、动脉壁或动脉周围或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润，在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿。 最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球。 临床表现——多样性 临床表现 上呼吸道症状 下呼吸道症状 肾脏 其他部位 关节、眼、皮肤 心脏、神经系统 一般症状 发热； 疲劳； 抑郁； 纳差； 上呼吸道症状 常见(95%) ，常为首发症状，不易治疗、易复发 耳: 耳痛、中耳炎、听力丧失； 鼻: 持续地流鼻涕，且不断加重，导致鼻塞和疼痛；伴有鼻粘膜溃疡、结痂、鼻出血、涎中带血；重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻； 喉: 声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄） 口: 口腔溃疡（痛或不痛） 鞍 鼻 声门下狭窄 口腔出血、溃疡 下呼吸道症状 肺部病变病理特点：坏死性肉芽肿性肺部炎症，偶尔可以是肺泡毛细血管炎。前者导致高密度的结节影，后者则引起弥漫性肺出血； 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变； 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状； 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭； 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点； 肺结节 40–70%病人出现； 多发、双侧； 大小不定、直径多在2-4cm； 25%大于2cm的结节有空洞，厚壁或薄壁均可； 空 洞 小结节 磨玻璃和实变 弥漫性肺出血 晕征和反晕征 气道狭窄 肾脏损害 肾脏病变的病理特点：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白及补体沉积的新月体形成，亦称为微量免疫复合物的肾小球肾炎，有时与显微镜下多血管炎的肾脏病变不易鉴别。 血尿；蛋白尿； 红细胞管型（尿相差镜检）； 肾小球肾炎，肾病综合征； 肾衰竭 ； 眼部损害 眼受累的比例高达50%以上； 可累及眼部的任何结构，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等； 皮肤粘膜 多数患者有皮肤粘膜损伤； 表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂、雷诺现象等； 皮肤紫癜最为常见。 神经系统 很少为首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。 以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。 关节病变 在WG中较为常见，约30%的患者有关节病变； 全部病程中可有约70%的患者关节受累。 多数表现为关节疼痛以及肌痛； 1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。 其他系统 心脏：心包炎、心肌炎； 消化道：腹痛、腹泻、出血； 脾脏：坏死、血管炎、肉芽肿形成； 泌尿生殖系统：膀胱炎、睾丸