【疾病名】耻骨直肠肌综合征.PDFVIP

【疾病名】耻骨直肠肌综合征 【英文名】puborectalis syndrome 【缩写】 【别名】puborectal muscle hypertrophy；耻骨直肠肌肥厚；耻骨直肠肌痉挛 性肥大；耻骨直肠肌综合症 【ICD 号】K62.8 【概述】 耻骨直肠肌综合征 (puborectalis syndrome)是一种以耻骨直肠肌痉挛性肥 大，致使盆底出口处梗阻为特征的排便障碍性疾病。组织学改变以耻骨直肠肌 肌纤维肥大为特征。 【流行病学】 目前没有相关内容描述。 【病因】 病因尚不清楚，可能与肛管周围慢性炎症(如坐骨直肠间隙脓肿)滥用泻药 及盆底肌痉挛等因素有关。 【发病机制】 目前没有相关内容描述。 【临床表现】 临床表现有如下特点：①缓慢、进行性加重的排便困难；②排便需灌肠协 助或服泻剂，泻剂用量逐渐加大；③排便时过度用力，常大声呻吟，大汗淋 漓；④排便时间过长，每次常需 0.5～1h；⑤便次频繁、有排便不畅感；⑥排 便前后常有肛门及骶后疼痛，或直肠下段有重压感。 【并发症】 目前没有相关内容描述。 【实验室检查】 目前没有相关内容描述。 【其他辅助检查】 1.直肠指检 肛管紧张度增高，肛管长度延长，耻骨直肠肌较肥大，有时 呈锐利边缘，常有触痛。 2.肛管压力测定 静止压及收缩压均增高，括约肌功能长度增加，可达 5～6cm。 3.气囊逼出试验 50ml气囊自直肠排出时间延长 (常超过5min)或不能排 出。 4.盆底肌肌电图 耻骨直肠肌有显著异常肌电活动。 5.结肠传输功能检查 有明显的直肠滞留现象。 6.排便动态造影 各测量值尚正常，但静止、摒便及排便相显示肛直角变 小，肛管变长，造影剂不排或少排和耻骨直肠肌 “搁架征”，即静坐、提肛和 力排时耻肌直肠肌部均平直不变或少变呈搁架状(图1)。 【诊断】 病人有慢性便秘史，表现为进行性加重的排便困难、排便频繁、排便时间 延长；直肠指诊，耻骨直肠肌明显肥大、触痛；肛管测压排便反射曲线异常， 括约肌长度增加，排粪造影显示 “搁架征”等，可明确诊断。 【鉴别诊断】 本病应与盆底肌痉挛综合征相鉴别，后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的 一种功能性疾病。 正常人在静息时，耻骨直肠肌呈收缩状态，而在排便时该肌松弛，以利粪 便排出。若摒便时，耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强，将影响排便。此时在排 便动态造影中可见肛管直肠角在摒便时不增大，仍然保持原来的 90°左右或更 小。Kujipers 认为，摒便期间 种持续的收缩代表盆底肌的肌肉功能障碍，而 不是排便动态造影期间出现的一种随意收缩，他把 种持续性收缩取名为盆底 肌痉挛综合征。 种功能性障碍的原因尚不清楚，与其他功能紊乱的原因相 似 ，心理因素可能也起作用。该综合征也常与会阴下降、直肠的套叠、直肠前 突合并存在。治疗以恢复正常肌肉的功能为主 。与耻骨直肠肌综合征的鉴别 是，前者表现为盆底痉挛而无肌纤维肥大，肛直角虽小，但排便动态造影时各 状态 X 线片上有变化，且无 “搁架征”。后者多可见 “搁架征”，肛管较长， 肛直角小，在整个排便动态造影过程中钡剂常不排出或少量排出。诊断有困难 时，直肠指诊可协助鉴别 。也有人认为，这两者可能是一种疾病不同阶段的表 现。 【治疗】 1.渐进性肛管扩张术 Maria(1997)报告用渐进性肛管扩张术治疗耻骨直肠 肌综合征，能改善 自主排便的频率 。因肛管扩张器能阻止外括约肌和耻骨直肠 肌静止期生理性收缩，从而降低耻骨直肠肌矛盾性收缩。①方法：采用 3 种扩 张器 (直径为 20、23及27mm)，每天对病人行渐进性肛管扩张，由小到大，每 次扩张 10min，为期 3 个月 。②结果：13例耻骨直肠肌综合征经 以上治疗效果 满意，自然排粪增加到 0～6次/周，无 1 例 出现排粪失禁。12例治疗前需用缓 泻剂平均 4.6次/周，治疗后仅 2 例用缓泻剂 1 次/周。8 例治疗前需灌肠平均 2.3次/周，扩张后仅 3 例需灌肠 1 次/周。③肛管直肠测压：治疗前为 93mmHg 。扩张后下降至 57mmHg ，6 个月后平均压力为 62mmHg 。④排粪造影检