结直肠血管瘤的组织发生机制尚不清楚,一般认为起源于胚胎.PDFVIP

【疾病名】结直肠血管瘤 【英文名】haemangioma of the colon and rectum 【缩写】 【别名】angeioma of the colon and rectum；angioma of the colon and rectum；angioneoplasm of the colon and rectum；hemangioma of the colon and rectum；hemartoma of the colon and rectum；vascular tumor of the colon and rectum 【ICD 号】D18.0 【概述】 结直肠血管瘤是一种少见的先天性非遗传性疾病。截至 1984年，文献报道 仅200多例。由于其非进行性生长的特点，一般认为结直肠血管瘤不是肿瘤新 生物，而属错构瘤，但对此尚有不同意见。 【流行病学】 大约 50%的结直肠血管瘤发生于直肠，发病年龄以 10～20岁多见，男性多 于女性。 【病因】 结直肠血管瘤的组织发生机制尚不清楚，一般认为起源于胚胎性血管错构 芽，由于某种因素的作用引起肿瘤样增生而形成。 【发病机制】 1.病理 病变常是多发，有的是单发，位于黏膜下层和肌层，可以侵及浆 膜层。尤其是位于腹膜反折处的病变，甚至可以侵及直肠周围脏器，如膀胱、 子宫、阴道、子宫旁组织和盆壁。通常增生的血管丛可以侵及直肠系膜，并可 向上累及乙状结肠系膜，伴有直肠上和直肠中动静脉血管的增生。在结直肠血 管瘤的发展过程中，肠壁的全层以及系膜均可被侵及。病变常常累及直肠下端 和肛管，在这种情况下，往往被误诊为内痔或外痔。 结直肠血管瘤可以同时伴发其他脏器的血管瘤，例如食管、胃、小肠、口 腔或咽喉部的血管瘤或皮肤乳头状瘤。 组织病理学检查的典型表现为扩张增生的血管团。许多病变，尤其是比较 大的病变内可见广泛分布的新鲜或陈旧的血栓，伴有黏膜下纤维化，并可在长 期血栓的部位见到钙化。 2.分类 根据血管瘤内血管的形态可分为 3 类： (1)毛细血管状血管瘤：由黏膜下毛细血管丛发生，由增生的非扩张的小血 管组成，血管的构成类似毛细血管，管壁薄弱，排列紧密，内皮层分化良好， 有包膜，常有家族史。通常极少有单纯毛细血管状血管瘤，大多与海绵状血管 瘤混合存在。 (2)海绵状血管瘤：病变大多位于直肠和结肠远端，通常没有家族病史。血 管瘤由扩张的血管团构成，血管壁薄，间质内结缔组织稀少。病变呈典型的血 管错构瘤样表现，内有多而广泛的静脉湖 。常伴有其他脏器的病变，例如 Klippel-Trenaunay 综合征 (表现为皮肤血管瘤和斑痣，下肢浅静脉曲张，骨、 软组织肥大)、皮肤血管瘤等 。病变部位常伴有血栓形成和炎症，容易出血，开 始出血年龄大多在 20岁以内。X 线检查常在病变部位见到钙化影。这类血管瘤 又可分为 3 型：①静脉扩张型：由很多直径不超过 1cm的小瘤组成；②息肉 型：血管瘤呈息肉样突入肠腔，常有溃疡、出血和阻塞肠腔的症状；③弥散 型：最常见于直肠和乙状结肠，单发或多发，病变形状和累及的范围不等，常 侵犯 20～30cm一段结肠，幼年时期即可引起严重症状。 (3)混合血管瘤：瘤内有与毛细管状血管瘤相似的小血管，也有与海绵状血 管瘤相似的大血管，具有 2 种血管瘤的特征。 【临床表现】 1.便血与贫血 60%～90%的结直肠血管瘤患者 由于反复大量无痛性便血而 就医，便血颜色鲜红或呈紫黑色，有时混有血块，出血呈进行性加重，大多始 发于幼年和青年，因而患者常伴有慢性贫血。 毛细血管状血管瘤引起的出血常 持续缓慢的出血，临床上多表现为慢性 缺铁性贫血，少数患者可以有黑便。海绵状血管瘤引起的出血常是大量的，一 次比一次严重，多在儿童时期即开始，出血频繁 。 2.肠梗阻和肠套叠 息肉型结肠血管瘤患者除下消化道出血表现外，还可 引起肠梗阻，文献报道大约 77%的息肉型结肠血管瘤患者有因肠套叠引起的肠 梗阻病史，部分患者还可以出现肠扭转 。 3.直肠刺激症状 低位直肠血管瘤有时有里急后重、排便不净感 。 4.凝血机制障碍 广泛弥漫型结直肠血管瘤的另外一个特征性表现为全身 凝血机制障碍，并由此加重肠道出血。其中部分患者伴有明显的血小板减少 症、低纤维蛋白原血症 以及血中凝血因子 V 和Ⅷ水平降低等 。其原因一方面与 周围血管内凝血