基于21例Castleman病的临床病理讨论.docVIP

基于21例Castleman病的临床病理讨论 临床特点 本组中男性9例，女性12例，中位年龄38（16～68）岁。临床类型：UCD12例，MCD9例。侵犯部位：12例UCD中，侵犯颈部淋巴结3例，胸腔淋巴结3例，腹腔淋巴结1例，腹膜后淋巴结4例，盆腔淋巴结1例；8例MCD中除多发侵犯浅表及深部淋巴结外，2例患者存在淋巴结外侵犯（分别为胸膜和腮腺）。MCD患者中4例出现发热症状，但是UCD患者中无一例出现发热症状，差异具有统计学意义（P=0.012）；与MCD患者相比，UCD患者发病年龄更小，病灶直径更大，贫血和球蛋白升高的比例更少，但是差异均无统计学意义。 病理特点 病理类型：透明血管型15例，浆细胞型4例，混合型2例。UCD以透明血管型为主要类型，占91.7%；MCD以浆细胞型和混合型为主要类型，占55.6%，差异具有统计学意义（P=0.018，表1）。免疫组化：CD20、CD3、BCL-2、CD21、CD23、CD45RO、CD5、CD79alpha;、CD43、kappa;、lambda;、CD10、CD4、CD68、S-100、CD35、CD38、CD138均有不同程度表达，阳性率分别为90%（9/10）、100%（9/9）、42.9%（3/7）、83.3%（5/6）、75%（3/4）、100%（3/3）、50%（2/4）、100%（2/2）、100%（2/2）、100%（4/4）、100%（4/4）、50%（1/2）、100%（1/1）、100%（1/1）、100%（1/1）、100%（1/1）、100%（2/2）、100%（2/2）。4例检测了CyclinD1，1例检测了CD15，1例检测了CD30，均为阴性。6例检测了Ki-67，阳性率均小于10%。 治疗和转归 21例患者均给予手术切除。12例UCD均达到术后CR，而且在随访期内维持CR状态。9例MCD中仅有1例术后达到CR，其余8例均接受了化疗，化疗方案均使用CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）或CHOP样方案；1例联合受累野放疗。接受化疗的8例患者中1例CR，2例SD，5例PD。5例化疗后PD的患者中2例转化为淋巴瘤，第1例为27岁男性患者，病理类型为透明血管型，肿物最大径为6.0cm，免疫组化提示CD20(+)，CD3(+)，Ki-67＜10%，CD8(+)，TdT(-)，kappa;(+)，lambda;(+)，CD68(+)，CD43(+)，CD45RO(+)，CD79a(+)，CD21(+)，CD23(+)，CD5(+)，CyclinD1(-)，CD10(-)，Bcl-6(-)，CD4(+)，Bcl-2(+)，确诊Castleman病3.5年后转化为霍奇金淋巴瘤，转化后继续随访2.5年仍存活；第2例为56岁女性，病理类型为浆细胞型，肿物最大径为2.6cm，确诊Castleman病2年后转化为浆细胞淋巴瘤。中位随访46.2（12.2～138.7）个月，20例患者存活，1例患者死亡，死亡患者为第2例MCD转化为淋巴瘤的患者，转化后生存时间为5.7年。 讨论 Castleman病的病因和发病机制尚未完全阐明，可能的机制包括病毒感染，如人类8型疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus,HIV）、Epstein-Barr病毒等；细胞因子异常，如血管内皮生长因子、白细胞介素-6等[1]。Castleman病的临床表现与病理类型相关：UCD的病理类型多为透明血管型，而MCD的病理类型则常为浆细胞型或混合型。Talat等[2]在系统综述中分析了416例Castleman病患者，发现HIV阴性组（384例）中UCD占73.7%，MCD占26.3%；92.4%的透明血管型表现为UCD，而57.1%的浆细胞型和40.8%的混合型表现为MCD；HIV阳性组（32例）均表现为MCD。本研究中透明血管型占71.4%（15/21），浆细胞型占19.1%（4/21），混合型占9.5%（2/21）。91.7%（11/12）的UCD的病理类型为透明血管型，而55.6%（5/9）的MCD的病理类型为浆细胞型或混合型，与国内外报道相一致[3-4]。 UCD的治疗首选手术治疗，亦可选择放疗，治疗效果较理想。刁德昌等[5]回顾性分析26例UCD，均给予手术治疗，5例肿物获得完整切除，随访5～206个月，术后仅有2例出现复发。KIM等[6]回顾性分析13例腹部UCD患者，其中12例接受手术切除，中位随访63.3个月，结果仅有1例复发，该例复发患者随后接受二次手术切除，无进展生存时间长达7年。本研究中12例UCD均达到术后CR，提示UCD通过手术治疗能够获得很好的效果。MCD的治疗方法包括手术、放疗、化疗和