中国重症肌无力诊断和治疗指南PPT.pptVIP

2015中国重症肌无力诊断和治疗指南 重庆三峡中心医院 神经内科 一、概念重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG 患者由抗-MuSK(musclespecific kinase )抗体、抗LRP4 (low-densitylipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。 二、流行病学资料年平均发病率约为8.0-20.0/10 万人。MG 在各个年龄阶段均可发病。在40 岁之前,女性发病率高于男性;在40-50 岁之间男女发病率相当;在50 岁之后,男性发病率略高于女性。 三、临床表现 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。 全身骨骼肌均可受累。 颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。 发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力。 经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身肌无力。 部分患者短期内出现全