20141011湖州年会婴幼儿FCD外科治疗汇报.pptVIP

* * （1岁,频繁抽搐发作-） 术前头皮脑电（病例3）发作间期： 1、后头部背景左侧明显； 2、持续性慢波，右侧半球； 3、间歇性慢波，左侧额叶； 4、尖波，区域性，右侧额叶； 5、尖波，区域性，右侧颞顶区（T6、T4、P4明显）； 6、尖波，区域性，左侧额叶（FP1明显） 术前头皮脑电（病例3）发作间期： 术前头皮脑电（病例3）发作期：右侧额叶（双上肢强直发作） 病例3术中，病理（HE）：ILAE FCD IIb型 病例3术中 术中皮层脑电（病例3，病灶切除前） 1 术中皮层脑电（病例3，病灶切除前） 2 术中皮层脑电（病例3，病灶切除前） 3 术中皮层脑电（病例3，病灶切除前） 4 术中皮层脑电（病例2，病灶切除后） 术后CT * 术后MRI * 病理（HE）：ILAE FCD IIb型 病理诊断： 右侧额叶[OSR#2013-38208] -局灶脑皮质发育不良， ILAE FCD类型IIb 显微镜下检查： 切片可见脑皮质及白质。脑皮质结构异常、神经元拥挤，可见增大的形态不良的神经元。偶尔可于脑皮质及白质中见到气球样细胞。可见到Chaslin‘s神经胶质增生。未见明显的肿瘤性、炎症性、传染性病变。 随访11月无发作。 药物同术前。 * Case（4） ZQS 男，2岁 发作性四肢抽搐神志不清2年。 每天发作5-40次 奥卡西平；妥泰；德巴金；鲁米那 * 术前MRI * * 术中 * 标本 * 术后MRI * * 随访8月无发作。 药物同术前。 * 小结 对影响发育者可考虑早期外科干预,5KG。 婴幼儿童FCD需要多学科配合。 切除范围是关键。 * 谢谢！ 癫痫中心团队（王爽，汤业磊，王钟瑾医师，护理团队） 癫痫影像团队（丁瑶，蒋飚医师，赵泽仙，汪珊同学） * 谢谢 新题：脑机接口技术在癫痫治疗中的开发应用 * 术后MRI * 常规病理：皮层分层紊乱，异形神经元 * 美国UCLA * 随访近四个月无癫痫发作 药物： Trileptal: 150mg, 180mg Bid. Keppra: 250mg, 300mg Bid * 病史（病例2） DXY ，女，1岁4个月，反复发作肢体抽搐，意识丧失2月余。 患儿于2月余前活动中突发四肢僵硬，牙关紧闭，双眼上翻，口唇发绀，口吐白沫，意识丧失，持续约半小时。 后相同症状反复发作，多次发作后伴体温升高，期间以“病毒性脑炎”多次住院治疗，发作严重时发作1分钟,缓解1-2分钟，持续1-2小时。 服用奥卡西平，卡马西平，丙戊酸钠，硝西泮，注射力月西等药物，症状控制不佳，仍反复发作，多时一天27次。 * 术前头皮脑电（病例2）发作间期：尖波，区域性，左侧额叶（FP1、F3、F7） 术前头皮脑电（病例2）强直发作：Sz1-4P，左侧额叶（FP1、F3、F7） 影像（病例2） * 术中SEEP确定中央沟…… 术中皮层脑电（病例1，病灶切除前） 1 术中皮层脑电（病例1，病灶切除前） 2 术中皮层脑电（病例1，病灶切除前） 3 术中皮层脑电（病例1，病灶切除前） 4 术中皮层脑电（病例1，病灶切除前） 5 术中皮层脑电（病例1，病灶切除前） 6 术中皮层脑电（病例2，病灶切除前） 7 术中皮层脑电（病例2，病灶切除前） 8 术中Broca区…… 术中（病例2） 术中皮层脑电（病例2，病灶切除后） 病例2术后MRI，病理（HE）：ILAE FCD IIb型 病例2术后MRI 病例2术后MRI 病理（HE）：ILAE FCD IIb型 FCD皮层（HE ×100）：灰白质相对模糊，皮层结构紊乱，神经元拥挤，形态异常，排列混乱。 * FCD气球细胞（HE ×200）：灰白质交界处多见（箭头示），该细胞本质为变性神经元，体积较大，缺乏尼氏体，胞质红染，细胞核核偏位。 * 病理诊断： 指定处脑组织 [浙二医院2014-04536 A3]: -局灶性皮质发育不良，ILAE FCD IIb型 说明： 说明：评价巨脑回受显微切片限制，但我们看到的严重皮质发育不良符合病变的存在。 显微镜下检查： 标本切片由皮质和皮质下白质组成，皮质显示正常皮质结构畸形和神经元拥挤、混乱，皮质层较正常增宽，但复杂的旋转定向限制了确定性，巨细胞性的和形态异常的神经元常见，皮质和皮质下白质中见较多 术后3月时无发作，目前随访5月偶有发作。 * 病史（病例3） TCR 患儿，男，1岁7月6天，反复发作性肢体抽搐11月余。 患儿8个月大时无明显诱因下出现肢体抽搐，双眼上翻，意识丧失后患者抽搐逐渐频繁加重，4-5次/天。陆续予“曲莱、妥泰”治疗，治疗效果不佳，仍有发作10余次。 * 症状学： 简单运动发作 过度运动发作 发作频率：最多时1天20多次，最少时1次/天。 既往用药：德巴金、妥泰 目前用药：德巴金500