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张博士医考红宝书——内科学复习指导24 ?第二十二单元?? 肝脏疾病 ? 第一节?????????? 肝硬化 ? ??? 肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。 ? 一、病因和发病机制 ? (一)病因? 引起肝硬化的病因很多，包括病毒感染，酒精和药物中毒，胆汁淤积及循环、代谢障碍等。在我国病毒性肝炎是肝硬化形成的最常见的病因，但在西方国家，酒精中毒所致的肝硬化更常见。 ? [ZL]17我国肝硬化最常见的病因是 A.慢性酒精中毒??? ?????? B.乙型病毒性肝炎?????  C.自身免疫性肝炎 D.丙型病毒性肝炎???????  E.药物中毒 ? ??? 1．病毒性肝炎? 主要为乙型、丙型和丁型病毒重叠感染，通常经过慢性肝炎阶段演变而来。 ??? 2．酒精中毒? 长期大量饮酒(每日摄入乙醇80g达10年以上)时，乙醇及其中间代谢产物(乙醛)的毒性作用引起酒精性肝炎，继而发展为肝硬化。 ??? 3．胆汁淤积? 持续肝内淤胆或肝外胆管阻塞时，可引起胆汁性肝硬化。 ??? 4．循环障碍? 慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝静脉和(或)下腔静脉阻塞，可致肝细胞长期淤血缺氧、坏死和结缔组织增生，最终变成心源性肝硬化。 ??? 5．工业毒物或药物? 长期接触四氯化碳、磷、砷等或服用双醋酚汀、甲基多巴、四环素等，可引起中毒性肝炎，最终演变为肝硬化。 ??? 6．代谢障碍? 由于遗传或先天性酶缺陷，致其代谢产物沉积于肝，引起肝细胞坏死和结缔组织增生，如肝豆状核变性、血色病等。??? ??? 7．营养障碍? 慢性炎症性肠病、长期食物中缺乏蛋白质、维生素、抗脂肪肝物质等，可引起吸收不良和营养失调、肝细胞脂肪变性和坏死、以及降低肝对其他致病因素的抵抗力等。 ? 8．免疫紊乱? 自身免疫性肝炎可进展为肝硬化。 ? 9．原因不明? 发病原因一时难以肯定，称为隐源性肝硬化。 ? (二)发病机制? 上述各种原因导致广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷；残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团(再生结节)；自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管，区一汇管区或自汇管区一肝小叶中央静脉延伸扩展，即所谓纤维间隔，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建成为假小叶，造成肝内血循环的紊乱，表现为血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受到再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支三者之间失去正常关系，并相互出现交通吻合支等，这些严重的肝血循环障碍，不仅是形成门静脉高压症的病理基础，且更加重肝细胞的营养障碍，促进肝硬化病变的进一步发展。 ? 17.肝硬化特征性病理表现是(2004) A.肝细胞坏死 B.假小叶形成 C.炎细胞浸润 D.肝细胞浊肿变性 E.肝细胞脂肪变性 答案：B(2004) 解析：假小叶形成是肝硬化的典型形态。 ? 8.关于肝硬化的叙述中正确的是 A.亚急性重症型病毒性肝炎多发展为门脉性肝硬化 B.病变特点是肝细胞坏死、纤维组织增生和假小叶形成 C.门脉高压症可表现为出血倾向 D.肝功能不全可表现为脾肿大 E.肝硬化不发生癌变 答案：B ? 二、病理改变 ??? (一)大体形态改变? 肝变形，早期肿大、晚期明显缩小，质地变硬、重量减轻，外观呈棕黄色或灰褐色，表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区，边缘较薄而硬，肝包膜增厚。切面可见肝正常结构消失，被圆形或近圆形的岛屿状结节代替，结节周围有灰白色的结缔组织间隔包绕。 ??? (二)组织学改变? 正常肝小叶结构消失或破坏，全被假小叶所取代。肝细胞的排列和血窦的分布极不规则。假小叶内肝细胞常有不同程度的浊肿变性、脂肪浸润，以至坏死和再生。汇管区因结缔组织增生而显著增宽，其中可见程度不等的炎性细胞浸润，并有小胆管样结构。 ??? 病理分类：按结节形态分为4型。①小结节性肝硬化：结节大小相仿，直径一般在3～5mm，最大不超过11 cm，纤维隔较细，假小叶大小亦较一致；②大结节性肝硬化：结节较粗大。直径一般在l一3cm，最大可达3—5cm，结节由多个小叶构成；纤维隔宽窄不一，一般较宽；假小叶大小不等；③大小结节混合性肝硬化：为上述二型的混合型，即肝内同时存在大、小结节两种病理形态；④再生结节不明显性肝硬化：其特点为纤维隔显著，向肝小叶内延伸，但肝小叶不完全被分隔：纤维组织包绕多个肝小叶，形成较大的多小叶结节，然结节内再生不显著。 ? 三、临床表现 ? (一)代偿期? 病状较轻，缺乏特异性。以乏力、食欲减退出现较早，可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等。上述症状多呈间歇性。患者营养状态一般，肝轻