【疾病名】埃布斯坦综合征【英文名】Ebsteinanomaly.PDFVIP

【疾病名】埃布斯坦综合征 【英文名】Ebstein anomaly 【缩写】 【别名】downward displacement of tricuspid valve；Ebstein syndrome； Ebstein畸形；埃布斯坦综合 ；三尖瓣下移畸形 【ICD 号】I36.8 【概述】 埃布斯坦综合征又称 Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同 前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先心病 0.5%～1.0%。本病是一种少见 疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。 【流行病学】 流行病学调查显示每 2 万名新生儿中有 1 例患有三尖瓣下移畸形。在先天 性心血管病中，其相对发病率不到 1%。本病无性别差异。 【病因】 本病的病因不清，偶有家族史报道，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本 病。 【发病机制】 本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形，右心室房化和功能性右心 室腔缩小。 右侧房室环位置正常 (常扩大)，三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环 上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移，位于右心室壁心内膜上。下移的程 度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过 长，常可在纤维环的远端不