颅内对称性病变剖析.ppt

桥脑中央髓鞘溶解症（CPM） CPM是临床少见的代谢性脱髓鞘疾病，病因是过快或过度地纠正低钠血症所引起。 低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。 目前认为MRI是确诊CPM首选检查方法，弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。 但临床症状和MRI上出现的病灶并不同步，往往有1～2周的时间差。故对怀疑CPM的患者应于临床症状出现10～14天后复查头颅MRI，以免漏诊。 在纠正低钠血症时要缓慢，起初24小时内血钠升高不要超过25mmol/L，一旦症状控制住，血钠24小时升高一般不超过10mmol/L。 桥脑中央髓鞘溶解症  双侧丘脑、基底节区、桥脑及中脑基本对称的长T1、长T2信号，弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。 脑桥中央髓鞘溶解 一位54岁的肝硬化患者出现进行性的意识障碍，后出现四肢瘫。比较有特征性的是，脑桥中央髓鞘显示高信号，中间有低信号区，为皮质脊髓束走形的位置，类似两个耳朵。为补钠过快造成。 运动神经元病--侧索硬化 CJD（克雅氏病） 克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病，该病常有染色体家族遗传倾向。 表现进行性痴呆，肌阵挛、视觉或小脑障碍 、锥体/锥体外系功能异常 在病程中出现典型的脑电图（约