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癫痫发作(epileptic seizure)定义 癫癎发作是指脑神经元异常和过度同步化放电所造成的临床现象 由于异常放电神经元的位置不同,放电扩展的范围不同,病人的发作可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之 对临床上确实无症状而仅在脑电图上出现异常放电者,不称之为癫癎发作 癫痫是脑的疾患,身体其他部位的神经元(如三叉神经节神经元或脊髓前角神经元)异常和过度放电不属于癫癎发作。 癫痫(epilepsy)定义 2005年国际抗癫癎联盟(ILAE)对癫癎的定义作了修订,推荐的定义为:癫癎是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫癎发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫癎至少需要一次的癫癎发作。 A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment, Panayiotopoulos 癫痫和癫痫综合征分类 1. 与部位相关(局灶性、限局性、部分性)的癫癎及综合征 1.1 特发性(起病与年龄有关) 具有中央、颞区棘波的良性儿童癫癎 具有枕叶爆发的儿童癫癎 原发性阅读性癫癎 1.2 症状性 慢性进行性部分性癫癎持续状态 以特殊形式诱发发作为特征的综合征 颞叶癫癎 额叶癫癎 枕叶癫癎 顶叶癫癎 1.3 隐源性 2. 全身性癫癎和综合征 2.1 特发性(按起病年龄次序列举) 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛癫癎 儿童失神癫癎 青少年失神癫癎 青少年肌阵挛癫癎 觉醒时大发作的癫癎 其它全身性特发性癫癎 以特殊状态诱发发作的癫癎 2.2 隐源性和或症状性 West综合征(婴儿痉挛) Lennox-Gastaut综合征 肌阵挛站立不能性癫癎 肌阵挛失神癫癎 2.3 症状性 非特异性病因引起 早期肌阵挛性脑病 婴儿早期伴有爆发抑制脑电图的癫癎性脑病 其他症状性全身性癫癎 特殊综合征 合并于其他疾病的癫癎发作,包括有发作及以发作为主要症状的疾病 3. 不能决定为局灶性还是全身性的癫癎和癫癎综合征 3.1 兼有全身性和局灶性发作的癫癎 新生儿发作 婴儿严重肌阵挛性癫癎 慢波睡眠中持续性棘慢波癫癎 获得性癫癎性失语症(Landau-Kleffner综合征) 其它不能确定的癫癎 3.2 没有明确的全面性或局灶性特征的癫癎 4. 特殊综合征 4.1 热性惊厥 4.2 孤立稀少的发作或孤立的癫癎状态 4.3 仅由于急性代谢性或中毒性事件的发作,如酒精、药物、子癎、非酮性高血糖等因素而引起的发作 诊断原则 传统将癫癎的诊断分为三步:即首先明确是否是癫癎,其次癫癎是原发性还是症状性,最后明确癫癎的病因。 病史 体格检查 辅助检查 EEG 癫癎诊断的重要病史资料 现病史 首次发作的年龄 发作频率(每年、每月、每周或每日多少次) 发作时的状态或诱因(觉醒、困倦、睡眠、饥饿或其他特殊诱发因素) 发作开始时的症状(先兆,或最初的感觉或运动性表现) 发作的演变过程 发作时观察到的表现(姿势、肌张力、运动症状、植物神经症状、自动症等) 发作时的意识状态(知觉和反应性) 发作持续的时间(有无持续状态病史) 发作后表现(嗜睡、朦胧、Todd’s麻痹、失语、遗忘、头痛或立即恢复正常) 有无其他形式的发作 是否服用抗癫癎药物,服用种类、剂量、疗程及疗效 发病后有无精神运动发育倒退或认知损失 既往史和家族史 有无围产期脑损伤病史 有无中枢神经系统其他病史(感染、外伤等) 有无新生儿惊厥及高热惊厥史 家族中有无癫癎、高热惊厥、偏头痛、睡眠障碍及其他神经系统疾病史 癫痫的治疗 药物 手术 其它:迷走神经刺激术,经颅磁刺激 开始治疗的指征 AEDs应该在癫癎的诊断明确之后开始使用 在出现第二次无诱因发作之后应该开始AEDs治疗 一些特殊情况可以在首次发作后考虑开始AEDs治疗 发作间歇期太长(1年以上甚至更长), 可以暂时推迟药物治疗 有明确促发因素的发作,并不需要立刻开始AEDs治疗。 首次发作后开始AEDs治疗的情况 并非真正的首次发作
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