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·202· 于横轴位可见脊髓膜后壁与临近椎弓失连接现象，局部脊髓 神经元病、多发性肌炎、代谢性肌病、线粒体肌病等。因此，临 后方的硬膜外间隙明显增宽，其内见条索状等Tl长他信 床上高度怀疑平山病，结合电生理和影像学检查一般可以确 号，其间夹杂点状条形流空信号，颈髓信号尚可，未见明显异 诊平山病，对于实属诊断困难病例，必要时町采取肌肉病理检 常。有作者认为硬膜外腔内异常扩张血管流空信号，为被动 查。有文献指出，即使依据典型临床表现可确诊平山病，但最 扩张的硬膜外静脉血管丛‘7|。部分平IJJ病患者颈髓内有异好也完善各项辅助检查(强调电生理和颈髓MRI)，但如果发 常长Tl长T2信号，但行增强扫描未见明显强化。MRI自然 病长于10年，特别20年以上影像学阴性也可做出诊断pJ。 位扫描脊髓的检出率仅为49％，但MRI过屈位扫描的检出 参考文献 率为87％[sj，屈颈MRI平扫+增强是平山病诊断有效的检 查手段，不仅对平山病的诊断和鉴别诊断具有重要作用，而 [1]张颍冬，邓荣昆．青少年单侧卜肢远端肌萎缩症：附10例报 告．临床神经病学杂志，1990，3：32-33． 且在探讨和理解平山病的病因和病理机制中也具有重要价 [2]陈兴泳，唐荣华，唐洲平，等．平山病l例及文献复习．临床 值，因此l临床应用已渐广泛。 荟萃，2007，22：1256—1257． [3]王向波．右手肌肉萎缩1年余(下)：平山病(家族性)．中国 4．病理学特征：289例平山病中51例行患侧部位(主 神经精神疾病杂志，2006，32：附l-3． 要是肱二头肌、尺侧腕屈肌)肌肉病理检查，45例轻度神经 [4]李志军。胡晓晴，唐娜，等．甲山病的临床神经电生理学特 源性异常，呈现肌纤维呈小群和(或)大群萎缩，范围波及整 点．神经损伤与功能重建，2008，3：242-245． 个肌束，未见炎症细胞浸润。ATP酶染色见I型及Ⅱ型肌纤 [5]徐迎胜，郑菊阳，张朔，等．平山病的神经电生理学研究．中 国现代神经疾病杂志，2008，8：314-317． 维受累，并有同型肌纤维群化，群化纤维中90％一100％的 [6]刘丽，黄旭升，陈朝晖，等．平…病的肌电图及神经传导特 肌纤维恢复至正常大小。电镜观察，肌纤维萎缩变小，肌节 点．解放军医学杂志，2008，33：88-90． [7]Goufie—Devi skin inmonomelie 稍短，z线和M线均存在，肌丝正常，纤维间距增宽，可伴有 M。NMim九Sympatheticresponse Neuml anayotrophy．ActaScand，2001，104：162—166． 继发肌病性改变，如肌膜核内移、肌纤维断裂及旋涡纤维，偶 mu8cular of 14．Juvenile distal [8]Hirayama atrophy uppe