神经内科-痴呆案例.ppt

康复 功能康复：肢体功能位、按摩和被动活动肢体，防止畸形和肌肉萎缩。 智能及心理的康复措施：主要让病人和外界接触，提高生活及活动的兴趣，进行心理安慰，有意识地让病人记忆、判断、认识一些常见的事情，起促能作用。 * * * * * * * * * * 痴呆期 情感淡漠、幼稚、哭笑无常 言语能力消失 日常生活不能自理 大小便失禁 肢体挛缩 辅助检查 神经影像学 MRI 双侧颞叶 、海马萎缩，为Alzheimer型痴呆的诊断提供依据 CT 脑萎缩、脑室扩大、脑梗塞等可为痴呆性质和类型提供依据 PET和SPECT 顶叶、颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶的海马区血流和代谢降低其低代谢区和CT及MRI的萎缩区一致 脑电图 ?节律丧失 电位降低 弥散性低至中电位? 与?活动 实验室检查 脑脊液、血清中APO-E多态性、Tau蛋白定量、?-淀粉样蛋白片段测定 结果均为提示性，或间接提示皮质功能异常 诊断步骤 临床+影像学+神经心理检查 DSM－Ⅲ、DSM－Ⅳ、CCMD－2－R、ICD－10 NINCDS / ADRDA诊断AD NINDS / AIREN诊断VaD 临床常见的痴呆类型 阿尔茨海默病（AD） 肯定AD需要病理支持 临床诊断很可能的AD： （1）痴呆： 临床检查和神经心理测试两个或两个以上的认知功能缺损 记忆或其他认知功能进行性损害 无意识障碍 40-90岁起病（最多在65岁以后起病） 缺乏系统性疾病或其他引起进行性认知功能损害的脑部疾病。 （2）支持诊断的特征： 某一认知功能如言语（失语症）、运动技能（失用症）、知觉（失认症）的进行性损害； 日常生活功能或行为方式的改变； 家庭中有类似疾病史，特别是有神经病理学或实验室证据者； 非特异性EEG改变：如慢波活动增强 CT有脑萎缩改变 （3）排除性特征： 突然起病或卒中后起病 在病程早期出现局灶性神经系统体征 起病时或疾病早期有抽搐发作或步态障碍。 血管性痴呆（VaD） 临床很可能血管性痴呆: 痴呆符合DSM-IV-R的诊断标准 主要表现为认知功能明显下降：有记忆力下降以及两个以上的认知功能障碍，如定向、注意、语言、视觉空间能力、执行能力、运动控制等 其严重程度已干扰日常生活，并经过神经心理学测试证实 脑血管疾病的诊断： 临床检查：有局灶性神经系统症状和体征，如偏瘫、中枢性面瘫、感觉障碍、偏盲、言语障碍等，符合CT或MRI上相应病灶，可有/无卒中史。 影像学表现：多个腔隙性脑梗死或大梗死灶或重要功能部位的梗死（如丘脑、基底前脑），或广泛的脑室周围白质病变。 痴呆与脑血管疾病密切相关，痴呆发生在脑卒中后的3个月内，并持续6个月以上，或认知功能障碍突然加重、或波动、或呈阶梯样逐渐进展。 临床支持血管性痴呆诊断： ①认知功能损害的不均匀性（斑块状损害）； ②人格相对完整； ③病程波动，多次脑卒中史； ④可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征； ⑤存在脑血管疾病的危险因素 临床可能的血管性痴呆 （1）符合上述痴呆的诊断； （2）有脑血管病和局灶性神经系统体征； （3）痴呆与脑血管疾病可能有关，但在时间或 影像学方面证据不足。 确诊的血管性痴呆： 临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆 并由尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经纤维缠结（NFTs）和老年斑（SP）数，以及其他变性疾病所致的痴呆。 治 疗 总 述 目前所有治疗均为根据其病因学假说。 除少数能暂时改善症状外，尚无一种方法能自根本上停止其病理学上的退行性变，或恢复其智能。 针对神经递质的治疗 增加乙酰胆碱含量 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)是当今AD最肯定的对症治疗措施，并在AD疾病进展中可能起神经保护作用。 乙酰ChEI可通过减少乙酰胆碱降解而提高突触裂隙中乙酰胆碱含量 已证实有效的药物：他克林(tacrine)、安里申(Donepezil，aricept)、艾斯能(rivastigmine)、加兰他敏（galatamine)、毒扁豆碱、石衫碱甲。他克林的副作用：恶心、呕吐、灶性肝细胞坏死。 烟碱激动剂 可能有细胞保护作用，能预防由谷氨酸所致的细胞毒性。用烟碱治疗可减轻细胞培养中bA的毒性。临床观察示AD病人的脑有与认知障碍相关的烟碱样受体丧失，已把谷氨酸能(glutamatergic-NMDA)拮抗剂(memantine)用于严重AD的治疗。 选择性乙酰胆碱受体激动剂 氨甲酰胆碱(Methacholine)是乙酰胆碱受体高度选择性激动剂，可显著提高乙酰胆碱能活性， 但它不能通过血脑屏障，需用导管脑内注射。 治疗后，病人的记忆、情绪、行为、学习和生活自理能力均有改善；部分病人有恶心，少数有抑郁。 雌激素替代治疗（ERT） 雌激素刺激包括乙酰胆碱的神经递质，激活NGF