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历史记载: 公元前犹太人的法典中即有有关血友病的记载。近代欧洲王室之间相互通婚,造成各国王室中血友病患者高发。 止凝血在各种常见病中的重要性 目前发现:除血液系统疾病外,心血管疾病、缺血性脑血管病、糖尿病、肾脏疾病、呼吸系统疾病、妇产科疾病、外科手术、体外循环等常见疾病与凝血功能异常关系密切,这些疾病有凝血因子含量及功能改变、抗凝血物质含量及功能改变等多方面变化。 目前发现:体内止血、凝血和纤溶机制相互平衡才能使人体出、凝血保持平衡,包括以下方面: 1血管壁的作用 2血小板的作用 3凝血因子的作用 4抗凝系统的作用 5纤维蛋白溶解(纤溶)系统的作用 6血液流变学改变 1---血管的止血作用 血管受损后,首先收缩使血流减慢或受阻,内皮细胞及血小板等释放出各种活性物质使血管收缩及血小板活化,组织损伤导致内、外源性凝血系统激活以加强止血作用。 2---血小板的作用 血小板的作用 (1)血小板粘附功能 血小板可直接粘附于血管内皮下成分,如胶原及弹性蛋白等,亦可通过vWF及纤维连接蛋白等粘附蛋白介导而发生粘附。 (2)血小板聚集功能 血小板聚集是血小板参与止血和血栓形成的重要环节,当血小板粘附于血管破损处或受到凝血酶、ADP等活化剂作用后即被活化,活化的血小板相互粘附在一起即为血小板聚集。血小板聚集与GPIIb- IIIa、纤维蛋白原、钙离子有关。 血小板的作用 (3)血小板的释放反应 血小板活化剂可以直接引起血小板释放反应并引起二相血小板聚集 (4)促凝作用 PF3可提供催化表面;完成因子X和因子II的活化。另外,血小板内容物中包含有种类较多的凝血因子,血小板活化释放时,因凝血因子的释放而加强局部的凝血作用。 血小板的作用 (5)血块收缩功能 活化的血小板释放血块收缩蛋白,使血块收缩,有利于创口的缩小和愈合。 (6)维护血管内皮的完整性 血小板能填充受伤内皮细胞所造成的空隙,参与血管内皮细胞的再生和修复过程,能增强血管壁的抗力,减低血管壁的通透性和脆性。 3---凝血因子的作用 根据凝血瀑布学说,人体内凝血分为: 内源性凝血途径 外源性凝血途径 凝血共同途径 I:纤维蛋白原 II:凝血酶原 III:组织因子、组织凝血活酶 V:易变因子 VII:稳定因子 VIII:抗血友病球蛋白 IX:血浆凝血活酶成分 X:Stuart-Prower因子 XII:接触因子 XIII :血纤维稳定因子 4---抗凝血系统的作用 细胞抗凝:单核-吞噬细胞系统及肝细胞的作用 体液抗凝: 抗凝血酶(antithrombin,AT)作用:与肝素结合形成复合物,该复合物灭活凝血酶、FXa、FIXa、FXIa、FXIIa等。 蛋白C系统,包括蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、血栓调节蛋白(TM)和活化蛋白抑制物(APCI)。 组织因子途径抑制物(TFPI) 其它抗凝蛋白,如a2巨球蛋白等 6---血液流变学的作用 当血液的流动性和粘滞性发生异常。血流缓慢、停滞和阻断,可致血液循环障碍,组织缺氧、缺血,引起一系列病理变化或疾病。因此检测全血粘度、血浆粘度、红细胞变性等有重要意义。 血小板计数(platelet count , PC或PLT) (一)、计数方法 显微镜手工计数法 血细胞分析仪计数 流式细胞仪分析 (二)、参考范围 (100~300)×109/L (三)、临床意义 1、生理性 正常人血小板数1d内可有6%~10%的变化,表现为早晨较低,午后较高;春季较低,冬季略高;平原较低,高原较高;月经前较低,月经后较高;妊娠中晚期升高,分娩后即降低;运动饱餐后升高,休息后恢复;静脉血比毛细血管血高10%。 2、病理性 血小板减少:血小板数量低于100×109/L称为血小板减少。引起血小板数减少的原因: 生成障碍:白血病、再障、放射性损伤 破坏过多:脾功能亢进、血小板减少性紫癜 消耗过多:DIC、血栓性血小板减少性紫癜 分布异常:脾肿大、血液稀释 先天性:新生儿血小板减少症、巨大血小板综合症 血小板增多:血小板数量超过400×109/L称为血小板增多病。引起血小板数增多的原因: 骨髓增生性疾病 急性大出血、急性溶血 脾切除后 感染及炎症性疾病 肿瘤 “血凝常规”检验项目是一组凝血因子筛选试验,包括测定:白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)或活化部分凝血活酶时间(APTT),凝血酶原时间(PT),凝血酶(凝固)时间(TT或TCT)和纤维蛋白原(Fg)定量。 (四)纤维蛋白原 纤维蛋白原(Fg)是由肝脏合成,是血浆浓度最高的凝血因子。Fg浓度或功能异常均可导致凝血障碍。因此,Fg是出血性
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