新生儿高胆红素血症王玉汇编.pptVIP

B、肝脏胆红素代谢障碍 肝脏胆红素代谢障碍 缺氧、感染、酸中毒 见于 窒息和重症感染等→UDPGT活性↓ →非结合胆红素↑ 药物 磺胺、水杨酸盐、维生素K3、吲哚美辛可竞争Y、Z蛋白的结合位点 肝脏胆红素代谢障碍 Crigler-Najjar综合征：先天性UDPGD缺乏。 Gilbert综合征：一种慢性的、良性高非结合胆红素血症、属常染色体显性遗传。 Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新生儿黄疸。 肝脏胆红素代谢障碍 先天性甲状腺功能低下 脑垂体功能低下 先天愚型 常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。 C、胆汁排泄障碍 胆红素脑病 治疗： 药物治疗 ⑴肝酶诱导剂：常用苯巴比妥，每日5mg/kg，分2～3次口服，共4～5日，也可加用尼可刹米，每日100mg/kg，分2～3次口服，共4～5日，可增加UDPGT的生成和肝脏摄取未结合胆红素的能力。 　　 ⑵血浆每次10～20ml/kg或白蛋白1g/kg，以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。 药物治疗 ⑶免疫球蛋白：新生儿溶血病时可静脉用免疫球蛋白，用法为1g/kg，于6～8小时内静脉滴入，早期应用临床效果较好，可抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。 ⑷ 5%碳酸氢钠：碱化血液，利于未结合胆红素与白蛋白联结。 光照疗法