柯兴氏综合征汇编.ppt

柯兴氏综合征Cushing’ssyndrome 疾病表现 柯兴综合征又称皮质醇增多症或库欣综合征。 1912年，由Harvey Cushing首先报道。 由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征。 主要表现：满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。 病 因 1.医源性皮质醇症 长期大量使用糖皮质激素。 2.垂体性双侧肾上腺皮质增生 双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起，而垂体异常多来自肿瘤。 3.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生 支气管肺癌、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌类ACTH的物质，具有类似ACTH的生物效应。 4.肾上腺皮质肿瘤 大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH的控制。 临床表现（一） 1.向心性肥胖：高皮质醇血症可使食欲增加；高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加，进而促进脂肪合成；脂肪分布异常。 2.糖尿病和糖耐量低减：血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病。 3.负氮平衡引起的临床表现：蛋白质分解加速，合成减少。肌肉萎缩无力；胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑。伤口不易愈合。 临床表现（二） 4.高血压和低血钾：皮质醇有潴钠排钾作用。 5.生长发育障碍：过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用。 6.性腺功能紊乱 7.精神症状：较轻，表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定。 8.易有感染：库欣综合征患者免疫功能受抑制。 9.高尿钙和肾结石：小肠对钙的吸收受影响，但骨钙被动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出。因而，血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石。有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%～19%。 10.眼部表现：患者常见结膜水肿，有的还可能有轻度突眼。 临床表现（三） 8.易有感染：库欣综合征患者免疫功能受抑制。 9.高尿钙和肾结石：小肠对钙的吸收受影响，但骨钙被动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出。因而，血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石。有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%～19%。 10.眼部表现：患者常见结膜水肿，有的还可能有轻度突眼。 * *