系统性血管炎学习班教程.ppt

血管炎诊断和治疗方法的新进展 北京大学人民医院风湿科 叶华 病例介绍 患者，沈XX，女56岁，主因“反复咳嗽、憋气20个月余，双足疼痛2个月，双足变黑10天”入院。 现病史 患者20个月前出现咳嗽，喘息，诊断为“支气管哮喘”，18个月出现“两肺弥漫性病变”，予呼吸机辅助通气。好转后口服强的松45mg，不规律减量。症状仍反复发作。 6个月前，出现胸部及双足部红色皮疹，伴有疼痛，数天后可自行消退，留有色素沉着。上述症状反复出现3-4次。 2个月前，出现双足麻木，疼痛，肢端发黑，并逐渐发展至双足背及足掌6cm左右，近日出现左手小指及无名指麻木感觉。 定义和分类 系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特征的疾病，可累及全身各种血管，临床表现多样 分类 按受累血管大小分为大、中、小血管炎 按血管受损范围分为局限性和系统性。 按有否继发因素分为原发性和继发性 EULAR 关于儿童血管炎的分类标准 (2006) 大动脉炎（Takayasu Arteritis) 概述 大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异炎性疾病。 多发于年轻女性 30岁 占90% 发病率1.2/10万（日本） 病因不清：感染后免疫损伤 ？ 临床分型 根据病变部位分为四种类型： 头臂动脉型（主动脉弓综合征） 胸腹主动脉型 广泛型