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PBL教学 —主动脉夹层 案例 因“突发胸、背痛、腰部疼痛1天余”入院。患者于2012.9.3日突发左侧胸痛,呈刀割样，疼痛一开始便达高峰，疼痛剧烈不能忍受，随后出现肩、背部、腰部疼痛，伴大汗淋漓，血压200/100mmHg,心电图、心肌酶无变化,既往无疼痛病史。 诊断：主动脉夹层 主动脉夹层 也称主动脉夹层动脉瘤。 指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐在主动脉中层内扩展，是主动脉中层的解离过程 分型 临床常用分型 Debakey分型： Ⅰ型：夹层起始于升主动脉，并延伸至降主动脉，　　　可累及大部分或整个主动脉　 Ⅱ型：夹层紧累及升主动脉　 Ⅲ型：夹层起自降主动脉 ,并向远端扩展 ,罕有逆　　　行累及主动脉弓 临床常用分型 Stanford分型： A型：累及升主动脉者为A型。　　　相当于Debakey Ⅰ、Ⅱ型 B型：不累及升主动脉者为B型。　　　相当于Debakey Ⅲ型。 主动脉夹层病因 其他 炎症 动脉脉粥样硬化 先天性心血管疾病 主动脉中层囊性变性 高血压 主动脉夹层临床表现 （一）疼痛 突然发生，程度剧烈，呈撕裂样或刀割样，有濒死感。疼痛可由起始部位移向其他部位，疼痛常伴有血管迷走性表现，大汗、恐惧、恶心、呕吐，同时可有晕厥。 主动脉夹层临床表现 （二）休克样表现 表现为面色苍白，四肢皮肤湿冷、出汗、脉搏快而细弱，呼吸急促。但休克表现常与血压变化不平行，血压轻度下降，有的甚至上升。 （三）其他系统表现 1.心血管系统：累及主动脉瓣引起主动脉瓣关闭不全；波及冠状动脉时可引起急性心梗，多发生在右冠脉；夹层破入心包腔时，很快发生心包积血，引起心包填塞症状；周围动脉阻塞征象，动脉搏动消失或强弱不等，四肢血压不对称。 2.呼吸系统：破入胸腔引起胸腔积血，多见于左侧。 其他系统表现 3.消化系统：累及腹主动脉及其大分支可有类急腹症表现。夹层压迫食管、纵隔或迷走神经可出现吞咽困难。 4.神经系统：夹层累及供应脑、脊髓的动脉或因休克引起血液供应不足时，可出现一系列神经系统症状。如：神志不请、定向力障碍、对侧偏瘫、同侧失明、声音嘶哑、尿储留等。 5.泌尿系统：夹层累及肾动脉时可出现腰痛或肋脊角处疼痛，肾区可有包块。 实验室检查 1.化验室检查：白细胞增多。血尿、蛋白尿及管型，肾功能受损时血尿素氮、肌酐升高。急性心梗时，心肌酶谱升高。 2.心电图：无特征性改变。夹层累及冠脉发生急性心梗、心包积血有相应的典型改变。 3.胸部X片改变：上纵隔影增宽，主动脉增宽并延长，主动脉外形不规整。如合并有破裂出血至心包腔、左胸腔或纵隔，可出现相应的X线征象。 实验室检查 4.超声心动图：M型超声可见主动脉根部扩大，腔径大于40mm。夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声变成两条分离回声带 5.CT及MRI 。 6.主动脉造影。 主动脉夹层治疗（一） 治疗原则：主要是阻止主动脉夹层血肿的进展，其致命并发症，并非是内膜撕裂本身，而是撕裂所造成的后果。 1.早期治疗：绝对卧床休息，严密监护血压、心率、尿量、中心静脉压等。目的为减轻疼痛，减低收缩压硝普钠、β受体阻滞剂和钙拮抗剂等）。 2.内科治疗：适应：1）远端撕裂（Ⅲ型）而无并发症；2）稳定的孤立弓部撕裂；3）稳定的慢性剥离，2周以上。目的在于控制血压。一般收缩压宜控制在130-140mmHg以下，所选药物应兼有负性肌力作用和降压作用（ β受体阻滞剂、钙拮抗剂、ACEI等）。 主动脉夹层治疗（二） 3.外科治疗： 适应：1）急性近端撕裂（包括Ⅰ和Ⅱ型）； 2）急性远端撕裂（Ⅲ型）伴有以下并发症：重要脏器进行性损害；夹层破裂或濒于破裂；主动脉瓣返流；逆向扩展累及升主动脉；Marfan综合症，内科保守治疗失败。 方式： a.夹层累及近端主动脉，可行升主动脉修补手术。 b.并发主动脉瓣关闭不全者，可行Bentall术。 c.如累及主动脉弓分支血管时可行全弓置换术。 覆膜支架的原理 用带膜支架封闭主动脉夹层破口，阻断真假腔之间的血流交通,降低假腔压力，防止夹层延伸增大。 手术步骤 进猪尾导管对主动脉进行分段造影 根据造影情况选择合适的覆膜支架 置入覆膜支架并在病变部位进行释放 用猪尾导管进行对照性造影检查 股动脉吻合并缝皮包扎 手术方式 （1）Bentall手术 适合于Marfan综合征合并Stanford A型夹层，并有主动脉瓣病变者。包括主动脉瓣替换、升主动脉移植及左右冠状动脉移植。 （2）wheat手术 适合于高血压或动脉硬化所致的Stanford A型主动脉夹层，并有主动脉瓣病变