ALS与械通气MicrosoftPowerPointPresentation.pptVIP

ALS/NMD与呼吸机治疗 吴易东 ALS定义 （一）定义：运动神经元疾病是一组慢性进行性发展的疾病，是由多种原因导致的下运动神经元（脊髓前角细胞、脑干运动神经核）和上运动神经元（大脑皮质椎体细胞、锥体束）的进行性变性所致。随着运动神经元的变性与丧失，临床表现为进行性肌肉萎缩，肌力和运动减退，病人除了眼睛与控制大小便的括约肌外，其它的肌肉皆会受到影响。最终可因呼吸肌麻痹导致呼吸功能不全、吞咽和进食功能障碍。 名称与分类 （二）名称与分类：运动神经元疾病（Motor Neuron Diseases MNDs)是一组疾病的统称，包括肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS)、进行性肌萎缩(Progressive Muscular Atrophy, PMA)、原发性侧索硬化(Primary Lateral Sclerosis，PLS)、进行性延髓(球)麻痹(Progressive Bulbar Paralysis, PBP)、脊髓性肌萎缩(Spinal Muscular Atrophy, SMA)、遗传性痉挛性截瘫(Hereditary Spastic Paraplegia , HSP)、多灶性运动神经病(Multifocal Motor Neuropathy, MMN)、平山病（Hirayama disease）、肯尼迪病(Kennedy d