先天性双主动脉弓1例手术治疗体会.pdfVIP

山东医药 2010年第 50卷第 23期 先天性双主动脉弓1例手术治疗体会 李靖凯，刘长明，司安家 (焦作市人 民医院，河南焦作454001) 1773年Hommel首次报道了先天性双主动脉 弓的血管 不 良反应后拔除插管；术后第 2天患儿哭闹时仍可闻及喉鸣 畸形，1945年波斯顿儿童医院Cwss首次对双主动脉弓患者 音及咆哮音，继续抗炎治疗及呼吸道护理；1周时进食后诱 进行离断手术。此类患儿主要临床表现包括呼吸窘迫、喘 发气管痉挛，后经调整为少量多餐后改善。患儿术后2周痊 鸣、“海豹咆哮”样咳嗽、呼吸暂停、吞咽困难和反复呼吸道 愈出院，随访 1a未发作上述症状。 感染，手术为根本治疗措施。2008年 6月 ，我院成功为 1例 讨论：先天性双主动脉 弓是胚胎发育过程中两侧第四动 先天性双主动脉弓患儿施行手术治疗。现报告如下。 脉弓均不退化中断的结果，两个动脉弓分别位于气管前和食 临床资料 ：患儿女，20个月，于生后5个月开始反复出 管后，共同形成降主动脉，构成一个完整的血管环围绕气管 现咳嗽、咳痰、喘鸣样呼吸，发育较正常同龄儿童差。曾以 和食管，可引起不同程度的吞咽和呼吸困难。多数病例左弓 “支气管炎”、“肺炎”在多家医院就诊 ，对症治疗后症状缓 大、右弓小 ，每个弓各 自发出颈总动脉和锁骨下动脉；少数病 解 ，停药后反复发作。16个月时于北京市儿童医院就诊，行 例为双主动脉弓合并左弓不同位置不同程度狭窄或闭锁。 胸部CT检查发现气管下段、隆突上约 1．5cm水平气管扭曲 本例为前一种类型。 狭窄；纤支镜检查发现气管下段右旋扭曲，左后壁受压内凸， 先天性双主动脉 弓患儿多以呼吸和(或)消化症状为主 粘膜粗糙，并发现受压气管有搏动性；胸部 CT增强及重建 要表现，故对于反复发作性或持续性肺炎、常规治疗效果欠 结果显示，气管局限性扭曲变窄水平可见升主动脉发出左右 佳者，应注意排除此病。可进一步完善食管造影、CT、MR／ 两个主动脉弓，二者向后融合移行为降主动脉 ，位于脊柱正 及纤支镜、主动脉造影等检查。此类患儿 出生6个月内出现 前方，右侧异常的主动脉弓位于食道气管后缘并压迫食道气 严重呼吸困难而得不到外科治疗者 ，多在 1岁 内死亡；出生 管 ，自此异常主动脉弓上缘分别发出右锁骨下动脉和右颈总 后6个月才出现症状者，除非合并呼吸道感染和食管反流及 动脉，未见正常头臂干，诊断为主动脉畸形一双主动脉弓。 窒息，症状多较轻 ，并随年龄增长进一步减轻。但有文献报 2008年6月患儿因症状再次发作收入我院。患儿系第一胎 道了成年人主动脉弓畸形合并食管癌的病例。 足月顺产，母孕期羊水正常，无家族性及遗传性疾病。查体 ： 目前认为，有症状的先天性双主动脉弓患儿均有手术指 无紫绀 ，杵状指 ，双肺呼吸音粗 ，可闻及大量干罗音及哮鸣 征。本组 1例成功手术，预后较好。笔者体会 ：①术前需完 音；心律整齐 ，未闻及心脏杂音；肝脾无肿大，下肢无水肿；四 善检查，排除手术禁忌，明确有无合并心内畸形 ，主动脉弓发 肢血压：左上肢95／64mmHg，左下肢 102／70mmHg，右上肢 育情况及气管软骨环发育情况。②麻醉时应同时监测上下 96／62mmHg，右下肢 100／68mmHg。患儿人院后 即完善各 肢血压 ，插管确保超越狭窄环 ；术中选定保存头臂动脉血 项术前检查，未发现手术禁忌；心脏彩超未发现合并心内畸 流的位置切断次弓，置血管钳后仔细检查双侧颈动脉和桡动 形；予药物抗炎及呼吸道护理调整息儿术前状态 。手术方 脉脉搏确保血流未受影响，可同时检查气管软骨环弹性情 法 ：体外循环干备 (未预充)。静吸复合全麻下气管插管超 况，必要时同步治疗气管软化；术毕不缝合纵隔胸膜 以防止 越狭窄环 ，桡动脉及股动脉穿刺连续测压。患儿取右侧卧 再狭窄发生。③拔管前应试脱机 15～30min并常规给予激 位 ，左胸后外侧切 口第 4肋间进胸 ，自降主动脉前壁处切开