红皮病病因及发病机制的研究进展.docVIP

　　红皮病病因及发病机制的研究进展 【关键词】 红皮病;病因;机制;进展 　红皮病也称为剥脱性皮炎，是一种严重的皮肤疾病，1886年由Hebra首先描述。临床表现为皮肤弥漫性潮红、肿胀、浸润、脱屑，累计面积达到全身皮肤的90%，同时可以导致内脏损伤和代谢紊乱，为多种原因引起的一种综合病症，临床死亡率较高，国外报告约10%～20%，国内约10%左右[1]。红皮病的病因复杂，可以继发于其他皮肤病、药物反应、恶性肿瘤以及特发性红皮病。细胞因子及其受体、黏附因子、染色体功能突变等均可能与其发病机制有关。近年来对该病的病因以及发病机制的研究不断深入，本文就此作一综述。 　　1 病 因 　　1.1 继发于其他皮肤病 　　根据文献报道，红皮病常继发于银屑病、湿疹、接触性皮炎、特应性皮炎、毛发红糠疹、慢性光化性皮炎、脂溢性皮炎、天疱疮、皮肌炎、系统性红斑狼疮、扁平苔藓等[2～5]。国外Benmously 等[3] 报道80例红皮病中继发于原有皮肤病58例，其中银屑病4l例，占51.25%，湿疹6例，占7.5%，天疱疮5例，占6.25%，泛发皮肤真菌病3例，占3.75%，疥疮、毛发红糠疹、扁平苔藓各1例,占1.25%;药物反应9例，占11.25%;皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)7例，占8.75%;原因不明6例，占7.5%。国内范明等[4]报道52例红皮病中继发于原有皮肤病26例，其中银屑病21例，占40.4%，湿疹2例，占3.8%，毛发红糠疹1例，占1.9%，鱼鳞病1例，占1.9%，淀粉样变1例，占1.9%;药物反应10例，占19.2%;恶性肿瘤3例，占5.8%;不明原因13例,占25.0%。吴红宣[5]等报道65例红皮病中继发于原有皮肤病者33例，占50.8%：其中银屑病26例，占40.0%，湿疹5例，占7.7%，毛发红糠疹2例，占3.1%;药物过敏18例，占27.7%;原因不明者14例，占21.5%。 　　1.2 药物反应 　　由药物过敏所导致的红皮病很多，理论上几乎所有药物都有可能诱发红皮病，而Sarkar等[6]更认为在儿童，药物是引起红皮病的主要原因，银屑病占第二位。目前比较常见的药物为解热镇痛类、磺胺类、安眠镇静药、抗生素类等，近年中草药引起的红皮病也逐渐增多。Shelly等[7]报道磺胺类、甲氧霉素、氨苯砜、青霉素、头孢西丁、异烟肼、对氨基水杨酸、链霉素、诺氟沙星等抗生素;苯妥因钠、卡马西平、及巴比妥盐类;砷剂、汞剂、金盐等重金属;阿司匹林、保泰松、利多卡因、双氯酚酸钠、可待因、别嘌醇、碘化物、乙烯雌酚、西咪替丁、卡托普利等都可以诱发红皮病。 　　1.3 恶性肿瘤 　　内脏系统恶性肿瘤及淋巴网状系统肿瘤都可以引起红皮病，肿瘤可以先于红皮病，亦可以同时或在其后发生。在引起红皮病的恶性肿瘤中以皮肤T淋巴细胞瘤(CTCL)尤为常见，原发性CTCL主要包括蕈样肉芽肿(MF)以及Sézary综合征(SS)、Paget样网状细胞增生症(PR)等，恶性肿瘤相关性红皮病中最常见的主要是MF，其次为SS，据Karakayli等[8]报道，在恶性肿瘤所致红皮病中二者约占25～40%左右。内脏器官肿瘤如结肠癌、肺癌、鼻咽癌、前列腺癌、输卵管癌等也可以引起红皮病。因此，如果红皮病表现先于肿瘤症状之前，应多做相关搜寻。而T细胞受体(TCR)重组表达克隆抗原鉴定、树突状细胞(DC)表达、T细胞亚型等方法对于CTCL诊断率的提高有重要价值。 　　1.4 特发性红皮病 　　也称为原发性红皮病，这类患者发生红皮病的原因不明，其数量在红皮病中占有相当的比例，约7～25%。部分患者在诊断以后的病程经过中可以查明病因，比如红皮病的皮损消失出现原发皮肤病的损害，也有部分患者发展为CTCL[2～5]。Thestrup-pedersen等[9]曾对38例不明原因的红皮病进行了5年的随访.结果5例发展为蕈样肉芽肿。并提出有下列特征的患者应考虑为前Sézary综合征.即红皮病在1个月内发展至全身、伴有掌跖角化和皮损病理检查为非特异性组织学改变者。因此对于原因不明的红皮病要长期随访观察。 　　1.5 具有红皮病表现的遗传性疾病 　　Netherton综合征，是一种少见的常染色体隐性遗传病，其临床特征为先天性鱼鳞病样红皮病，套叠性脆发和过敏体质。Chavanas等[10] 的研究显示，位于常染色5q31-q32上编码表皮丝氨酸蛋白酶抑制剂淋巴上皮相关抑制(LEKTI)的基因位点丝氨酸蛋白酶抑制剂(SPINK)5的变异同本病的发生有关。CHILD综合征又称单侧鱼鳞病样红皮病伴同侧畸形，是一种常染色体隐性遗传的罕见多系统功能障碍性疾病，主要表现为出生时即发生的单侧鱼鳞病样红皮病、同侧骨发育不良及同侧脑受累。Konig等[11]对6例CHILD综合征的患者作单链构象多态性分析(SSCP)和基