溶血性贫血 - 吉林大学课程中心.doc

教 师 教 案 （2008 ~2009 学年第 2 学期） 课程名称: 内科学 授课题目: 血液系统疾病（溶血性贫血） 授课对象: 临床医学七年制2005级 授课教师: 袁长吉 职 称: 教 授 吉林大学第一医院 教 案 课程名称：内科学（血液系统疾病） 授课教师 袁长吉 职称 教 授 授课对象 临床医学2005级七年制 授课时间 2009.4.28 -7、8节 （计90 min） 授课题目 溶血性贫血 （hemolytic anemia）? 难点：溶血性贫血的性质分类及相关实验室检查 参考教材 使用教材：王吉耀 《内科学》第一版（8年制教材） 人民卫生出版社 2005 参考教材：1．．《》， 2．等．《》， 一hemolytic anemia，HA）概述 【定义】溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增速，超过骨髓造血能力补偿范围所发生的一组贫血。 骨髓制造红细胞的代偿能力是正常情况的6－8倍 有溶血但无贫血称为溶血状态（Hemolytic state）hemoglobin）血管内溶血（intravascular hemolysis），血管外溶血(Extravascular hemolysis)，网织红细胞（reticulocyte）直接胆红素 (direct bilirubin)，间接胆红素（indirect bilirubin），血清铁蛋白（serum ferritin，SF），含铁血黄素（hemosiderin），结合珠蛋白（haptoglobin）。 三．溶血性贫血分类 【分类】 1发病机制分类法（常见/重点） 红细胞内膜异常： 红细胞膜结构与功能异常：遗传性球形红细胞增多症 ，遗传性椭圆形红细胞增多症。 红细胞内酶缺陷：G-6-PD 血红蛋白异常：珠蛋白肽链异常：地中海贫血 珠蛋白质异常：镰型细胞贫血 红细胞外异常 代谢因素：无β脂蛋白血症 免疫因素：新生儿溶血性贫血、血型不符输血反应、自免溶贫、药物性免疫性溶血 感染因素：疟疾、传单、支原体肺炎 化学因素：苯、砷化氢、蛇毒 物理机械因素：人工瓣膜、烧伤、TTP、DIC 阵发性睡眠性血红蛋白尿 2．． 1.慢性溶血的表现：贫血，黄疸，肝脾肿大（多见于血管外溶血，单核巨噬系统受刺激增生及衰老变性的红细胞在脾内滞留）长期高胆红素血症可致胆石症和肝功能损害 2.急性溶血的表现：腰酸背痛，头痛，呕吐，寒战，高热，黄疸，血管内溶血时可有血红蛋白尿严重时可有循环衰竭及肾功能衰竭。 五．实验室检查 1、实验室检查的目的：确定溶血的证据、溶血的部位、溶血的原因 2、实验室检查步骤： 红细胞破坏增多的检查： 红细胞代偿增生的检查： 高胆红素血症 网织红细胞增多 尿胆原、粪胆原 血中出现幼红细胞 游离血红蛋白 血中出现新生红细胞 结合珠蛋白 骨髓中出现红细胞增生 尿含铁血黄素阳性 红细胞畸形及破坏增加 单核-巨噬系统吞噬红细胞 红细胞寿命缩短 六．溶血性贫血的诊断 首先根据临床症状及有无红细胞破坏增多的证据判断溶血，根据特异性检查确定病因。结合病史（病史对明确病因有重要的意义）、体格检查， 抗人球蛋白实验（Coombs实验）：自免溶贫 酸溶血实验（Hams实验）：PNH 细胞形态：球型、椭圆型细胞增多症 高铁血红蛋白还原实验：G-6-PD 血红蛋白电泳：血红蛋白病（地中海贫血） 热溶血实验（Heinz小体形成）：不稳定血红蛋白病 举一临床病历同学生一起分析，让学明确溶血性贫血的诊断步骤及诊断要点。 七．鉴别诊断 1与非溶血性疾病的鉴别（重点） 贫血伴网织红细胞增多：出血、缺铁性贫血或巨幼细胞性贫血恢复期 黄疸伴贫血：无效造血（髓内溶血）、体腔及组织出血 黄疸不伴贫血：胆红素合成障碍 新生儿高胆红素血症 药物诱发高胆红素血症 家族非溶血性黄疸 2溶血性疾病之间的鉴别 要点：重视外周血涂片红细胞形态检查、实验室检查 结合临床病历，明确鉴别诊断的要点 八．溶血性贫血的治疗 溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗因病因而异。正确的诊断是有效治疗的前提。 治疗原则： 1、去除病因；（最合理的治疗） 2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂； 3、输血或成份输血； 4、脾切除术； 5、其他治疗。 九．溶血性贫血的预后 十．总结 1．对本次课内容进行简要总结 2．回答学生的问题 5 分钟 提问学生 3分钟 了解 10分钟 了解 2分钟 10分钟 （熟悉） 2分钟 10分钟 （重点