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六安市立医院妇产科 王祖俊 ;[摘要] 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板自身抗体的存在导致血小板破坏加速或血小板生成障碍，出现血小板减少，为临床常见的出血性疾病。妊娠期间治疗原则与非孕期ITP患者相同，用药时尽可能减少对胎儿的不利影响，除纠正贫血等支持疗治疗外，以糖皮质激素、丙种球蛋白、血小板制剂单用或联合应用为主。分娩方式原则上以阴道分娩为主，适当放宽剖宫产指征，剖宫产手术指征为：孕妇血小板50×lO9/L;有出血倾向；胎儿头皮血或胎儿脐血证实胎儿血小板50×l09/L。麻醉方式根据血小板情况酌情选择。 [关键词] 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜、治疗、分娩方式　;血小板减少是妊娠期常见的合并症，可有多种疾病引起，妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)是常见原因。ITP约占所有妊娠期血小板减少患者的4%-5%[1]，常可引起妊娠早期中度或重度血小板减少，对孕妇妊娠的影响主要是出血，分娩时可诱发颅内出血、产道裂伤出血及血肿形成，但产后大出血并不多见，其自然流产和母婴死亡率均高于正常孕妇。曾有资料报ITP孕妇若未行系统治疗，流产发生率7%-23% ，胎儿死亡率达26. 5%，孕妇死亡7%-11%[2]。;现从以下几个方面进行综述： 一、妊娠合并ITP的发病机制。 二、妊娠合并ITP的治疗方法。 (1)糖皮质激素治疗。 (2)静脉输注丙种球蛋白(IVlg)。 (3)脾切除。 (4)血小板制剂。 三、分娩方式的选择。 四、妊娠合并ITP需手术终止妊娠的麻醉方式选择。 ;一、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）发病机制。;研究发现ITP患者血小板寿命缩短，在脾切除治疗有效后血小板寿命恢复正常。提示ITP患者血小板减少的主要原因是血小板破坏。抗体包被的血小板被组织中的巨噬细胞破坏，这些巨噬细胞主要存在于脾脏，少数分布于肝脏和骨髓。后来的研究发现单以血小板寿命缩短的程度不足以解释ITP患者血小板减少，提示ITP患者可能同时伴有血小板生成障碍。;二、妊娠合并ITP治疗。;妊娠合并ITP主要治疗方法;　　　糖皮质激素升高血小板的机制：包括抑制抗体包被的血小板被巨噬细胞吞噬，减少自身抗体的产生以及促进骨髓血小板的生成。糖皮质激素还能减轻毛细血管的渗出。目前对治疗的持续时间尚无一致性的结论，一般治疗应持续至患者血小板计数到达安全范围。ITP患者通常在糖皮质激素治疗的3周内出现治疗反应。接近2/3的患者血小板计数在1周内升至50×109/L以上，但在糖皮质激素减量时下降[7]。糖皮质激素治疗有效的患者，继续应用糖皮质激素1mg/（kg.d)至少3周后再开始减量，病情缓解后逐渐减量至10-20mg/d 维持，产后应继续应用治疗。目前常用的糖皮质激素有泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、地塞米松等。目前未见报道何种糖皮质激素能使患者获得更好的治疗反应。除了泼尼松l-2mg/(kg.d)的剂量，也有报道用较低剂量或更高剂量[9]泼尼松可以获得好的治效果。; 随着对妊娠ITP细胞免疫及体液免疫的进一步认识，妊娠合并ITP的糖皮质激素使用剂量上有渐减的趋势，有研究报道应用短疗程的大剂量激素治疗（地米松40mg/d，口服4天）与标准剂量的激素治疗相比，该方案治疗有效且患者耐受性良好。但该方案作为一线治疗尚未得到广泛验证。有报道糖皮质激素治疗后患者较少获得持续缓解，各研究报道的持续缓解率5%-30%[11]，因此如果糖皮质激素治疗3周患者仍没有治疗反应（糖皮质激素治疗无效）或有危及生命的出血症状或血小板计数低于10×109/L时，考虑联用免疫球蛋白或血小板输注治疗。 ;（2）静脉输注丙种球蛋白(IVlg)：; 临床应用的浓缩血小板(PC)分为两种：一种是从已经采集在血袋中的全血中分离，并将几袋全血分离的血小板混合为一袋血小板制品，称为随机献血员混合血小板（PPC），一般是4 -7 人的全血中提取的血小板混合制品；另一种是用血液成份单采机器在全封闭的条件下从单个健康献血员体内采集（分离并过滤去除白细胞的）浓缩血小板(APC) ，也称为单采血小板。单采血小板的血小板收获率和血小板活性都好于随机献血员混合血小板；有研究报道随机血小板输血至少有70%为无效输血，这耽误患者治疗同时能够引起免疫病理性反应，这也浪费了极为宝贵的资源和增加了患者的经济负担。; 目前，临床上使用大部分血小板制剂为随机献血员混合血小板（PPC）且为预防性输血，治疗性输血相对较少。但预防性输血可能触发针对人白细胞抗原(HLA)和血小板特异抗原(HPA)的同种异型免疫反应，这样有害于患者将来可能的治疗性血小板输血。血小板的存活时间一般为7- 10 天(有文献报道为8-12天)，在ITP 患者体