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病例报道 脑面部血管瘤病（Sturge-Weber病） 宁阳县第一人民医院 杨士宝 杜浩然 男 6月 住院号145913 因抽搐1次 持续约10分钟 于2007年9月14日下午2点30分收入我院儿科病房，发作时表现为左侧上下肢强直性抽搐，入院24小时内反复发作3次。入院2天家长要求出院。家长诉患儿生后右眼发红、视物不清（可惜未做眼科检查） 本病有一组症状和体征，包括面部血管痣（葡萄酒样色素斑），癫痫发作，偏瘫，颅内钙化，许多病例伴智力低下。其散在发病的发病率约1/5000。 [病因] 由于脑血管形成早期，原始血管床发育异常，这个阶段对脑、脑膜、颜面的血供改变，而该区域原来外胚层分化成颜面上部和小脑枕叶皮肤。患Sturge-Weber病人软脑膜上为半高的血管网，而脑下萎缩钙化，尤其在皮质的分子层。 [临床表现] 出生即有面部血管痣往往单侧颜面上部、眼睑受累，也可累及颜面较低部位，躯干、口腔和咽中黏膜。不是所有有面部血痣的儿童都患Sturg-Weber病。常见合并症是同侧婴儿型青光眼和青光眼。大多数病人1岁以内癫痫发展，血管痣对侧呈典型的局灶性强直性-阵挛。癫痫发作对抗惊厥药反应差，许多病例伴缓慢进行性偏瘫。尽管1岁内小儿神经发育正常，但以后 至少50%的儿童有智力低下或严重学习困难，可能是长期全身性癫痫发作和局灶性缺氧与多种抗惊厥癫痫药作用致使继发性脑萎缩所致。 [诊断] 大多数病人头颅X线片显示，枕顶区颅内多发钙化，呈“蛇形”或“轨道状”，CT扫描显示单侧脑皮层萎缩与同侧侧脑室扩张，在此部位钙化明显。 [治疗] Sturge-Weber病的处理，是多方面，但也有一些争议。经常癫痫发作，有智力迟滞的危险，影响治疗计划。对很好地控制癫痫发作，正常或接近正常发育的病人，治疗是直接且保守的。然而，越来越多的证据表明大脑半球或脑叶切除可预防顽固性癫痫发作病人智力迟滞的发展，尤其1岁内完成手术疗效明显。因为有青光眼危险，有必要定期用眼压计测量眼内压。 面部血管痣，常成为同学们嘲弄的对象，导致心理创伤。激光治疗葡萄酒斑很有希望。最后，由于伤残发生率高，常需要特殊教育。 _摘自张国成 等主译《尼尔 森儿科学》15版 P767 世界图书出版公司 本院CT报告： 两侧大脑半球脑沟回增宽增深，蛛网膜下腔及两侧外侧裂增宽，脑室无明显扩大，左侧枕叶内局限性密度增高，内有条索壮高密度影，中线结构不偏 Sturge-Weber综合征CT及MR表现： （摘自S.Howard Lee Krishna C.V.G.Rao Rober A. Zimmerman 主编《颅脑MR和CT诊断学》世界图书出版公司P159-160） Sturge-Weber综合征（也称脑三叉神经血管瘤病）的特征是发生在三叉神经分布区的皮肤的血管痣（葡萄酒色素痣）和软脑膜静脉血管瘤。此外，可见眼的脉络膜血管瘤和由此产生的眼内压升高及牛眼症，少数病人有时还有视网膜剥脱。 颅内血管瘤通常局限在软膜层，引起一系列临床表现，包括癫痫、智力迟缓、偏瘫和偏盲。病变多位于枕叶，有时可延及顶后叶和颞叶，额叶较少受累。病变通常为单侧且与皮肤血管痣位于同侧，但也可见于双侧和/或仅位于血管痣对侧。尽管存在着与深部静脉系统相连的侧支，但血管瘤病也往往伴有局部浅层表浅静脉缺失和其下的脑萎缩。同侧脉络膜丛血管瘤性畸形 可使其增大。X线平片上，可见大脑半球病变区脑回的曲线状钙化，但是生后第一年内少见。在CT和MR上均可见脑萎缩，同侧颅骨增厚以及深静脉和脉络膜丛畸形。CT很容易观察到脑回状钙化，这些钙化发生在慢性缺血皮层的第四层，呈毛细血管周围分布脑回钙化，而MR梯度回波图象也可显示。受损的脑实质在MR上易于观察，在T2加权图上受累白质呈异常的高信号改变。 虽然在CT增强图象上软膜血管瘤区可见脑回样强化，但MR增强扫描对脑膜及视网膜血管瘤的发现及确诊更为敏感。 * *