第五六章肾脏睾丸肿瘤病理学.ppt

肾脏、睾丸肿瘤病理学 肾肿瘤 （一）、良性肿瘤 肾皮质腺瘤 [肉眼形态] 肿瘤位于肾皮质，边界清楚，但无包膜，呈圆形，黄色结节，大小不等直径为1—3cm。 [组织形态]1、分化好的近曲小管上皮2、呈乳头状、腺管状、囊状、实心排列3、胞浆透明或颗粒状。 1.乳头状/管乳头状腺瘤 Grigon的诊断标准 乳头结构 肿瘤直径≤0.5cm 组织学不象透明细胞癌等 2.嗜酸细胞腺瘤(oncocytoma) 3.后肾腺瘤(metanephric adenoma) 罕见，多发于38~64岁 肉眼： 镜下： 肾肿瘤 4、肾血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤） 是肾良性肿瘤中最常见者，1/3有结节性硬化症。此系常染色体显性遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。 肾血管平滑肌脂肪瘤 [临床表现] 1.肿瘤在肾内多无症状； 2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。 肾血管平滑肌脂肪瘤 [肉眼形态] 1、肿瘤边界清楚，但无包膜，2、质地较软，呈圆形或椭圆形，3—20cm。3、肾皮质、髓质均可发生。4、切面呈灰黄色。5、可见浸润性生长。（肾周围脂肪组织和淋巴结） [组织形态] 光镜：1、肿瘤由成熟的脂肪组织、管腔扭曲而壁增厚的血管和呈束状排列的平滑肌所组成。2、 见核膜清楚核仁大且HMB-45表达+的异型大细胞。 大量的超微结构及免疫组化研究表明肾血管平滑肌脂肪瘤的前体细胞是从一种生长于血管周围的细胞发展来的 免疫组化研究已表明在肾脏的其他肿瘤中无HMB-45表达。提示HMB-45免疫组化的应用可以有效地将肾血管平滑肌脂肪瘤从含有梭形细胞的其他肾肿瘤中(如平滑肌瘤、肉瘤样肾细胞癌)鉴别出来，并使术前穿刺活检更有意义。 （二）恶性肿瘤 肾细胞癌或肾腺癌 以往肾癌的分类均以细胞浆的特征进行，分为透明细胞癌或颗粒细胞癌、混合型。 随着分子生物学及遗传学研究的深入，结合肿瘤基因、染色体改变，近来肾癌分为透明细胞型，嗜色细胞型、嫌色细胞型、肾直管型及神经内分泌型。 肾细胞癌或肾腺癌 约占肾脏原发的恶性肿瘤之80％一90％，多见于中老年人。依癌细胞的形态特点．分为下列各型： 1）、透明细胞癌（70-80%）： 肉眼：呈黄色球性肿物，边界不清楚，或有假包膜，常见出血坏死，位于皮质区。 镜下： 1、癌细胞呈大圆形或多角形，胞浆宽广而透明。 2、胞核圆，可大可小，位于中央。 3、核分裂像不易见。 4、癌细胞多数呈实性巢索状结构，部分呈管状、乳头状 5、间质由少量结缔组织和薄壁血管组成。 恶性程度分级： I级：细胞核呈均匀一致圆形，直径＜10?m，核仁不明显。 II级：细胞核增大，直径达15?m，核仁明显。 III级：细胞核很不规则，直径达20?m，见大核仁。 IV级：细胞核怪异，直径达20?m，见大核仁，易见梭形细胞。 肾细胞癌(RCC)的良恶性界限 将细胞核分级系统与肿瘤直径大小相结合来判断是腺瘤还是腺癌。 肿瘤细胞核分级G1，肿瘤直径小于1cm的肿瘤称之为腺瘤；肿瘤细胞核分级G1，肿瘤直径1　cm以上者称之为低转移性腺癌；如果肿瘤细胞核分级G2或更高者，则无论肿瘤体积大小均称之为癌。 2）、乳头状细胞癌（7%-14%） 镜下： 1、癌细胞呈立方或多角形，胞浆丰富，嗜酸或嗜碱。 2、胞核小，富含染色质。 3、癌细胞多数呈乳头状结构，轴心易见泡沫细胞。 4、三倍体及Y染色体缺失。 3）嫌色性肾细胞癌（6%） 来源于集合管上皮。 体积较大，分叶状。 癌细胞呈大圆形或多角形，胞膜厚、丰富毛玻璃样胞浆。 多为实性巢状排列。 40%出现玻璃样变间质。 肉瘤样癌： 癌细胞呈梭形，胞浆透明，核大深染，异型明显。 3、肾母细胞瘤 肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称wilms瘤，起源于肾内残留的后肾胚芽组织。多发生于7岁以下，尤其是l—3岁的儿童 ??临床首先发现腹部肿块，偶见血尿和疼痛。 肾母细胞瘤的发生与位于11q13的WT-1基因（Wilms tumor-associated gene）的丢失或突变有关。组织细胞分化程度与预后的重要关系，将其分为两种类型：①组织结构良好型（favorable histology，FH）即无间变的肾母细胞瘤；②组织结构不良型（UH）。 肉眼：肾内巨大肿块，平均直径为12cm，易出血、坏死、囊性变。 镜下： 未分化胚芽组织：细胞小圆形，胞质少，细胞核深染，细胞弥漫排列或成结节状或梁