线粒体的亚微结构2、内膜.ppt

Chapter 13 Mitochondrion 第一节 线粒体的结构 Section 1 Structure of mitochondrion 一、线粒体的形态、大小、数量及分布 光镜结构：短线状、粒状或杆状。 大小：随细胞不同差异较大。 数量：因细胞种类不同而异。 分布：在细胞内分布不均，一般聚集在细胞功能旺盛、需要能量供应的区域。 二、线粒体的亚微结构 电镜结构：线粒体是由两层单位膜围成的封闭膜性结构，其内膜和外膜套叠构成囊中囊，内囊与外囊不相通。 二、线粒体的亚微结构 1、外膜（outer membrane） 是包围整个线粒体外面的一层单位膜，厚度约5－7nm，平整、光滑。膜上含有孔蛋白，其中央有小孔，可通过分子量10 000Da以下的分子，是线粒体外膜物质转运的通道，因此，外膜通透性较高。 二、线粒体的亚微结构 2、内膜（inner membrane） 位于外膜内侧，由一层平均厚度为4.5nm的单位膜组成，通透性较外膜小，仅允许小的不带电荷的分子进入，大分子、离子则需特殊的转运蛋白帮助才能进行跨膜运输。 内膜向内褶叠形成嵴（cristae） 二、线粒体的亚微结构 3、外室（outer chamber） 又称为膜间腔或外腔。是线粒体内、外膜之间的腔隙，与嵴内腔相通。 4、内室（inner chamber） 是线粒体内膜封闭形成的，嵴和嵴之间的腔隙，也叫嵴间腔或内腔。其内充满了液态的无定形胶质溶液，内含蛋白质、脂类、DNA、RNA、核糖体、多种酶、基质颗粒等，称为基质。 第二节 线粒体的化学组 成及酶定位 一、线粒体的化学组成 主要成分是蛋白质和脂类，尤以蛋白质为多。 1、蛋白质 分为可溶性蛋白和不溶性蛋白两大类。 2、脂质 不同来源线粒体的脂质组成成分有差异，但均以磷脂为主。 线粒体脂质与蛋白质的比例在外膜为1：1，而在内膜为1：4，此外，线粒体内外膜所含脂质和蛋白质的种类也有差异 。 3、水、无机盐离子及其他 二、线粒体中酶的定位分布 线粒体是细胞质中含酶最多的细胞器之一。不同的酶定位分布于线粒体的不同结构区域。 ?三羧酸循环酶类：线粒体基质中。 ?呼吸链酶类：线粒体内膜上。 ?ATP酶复合体（基粒）：线粒体内膜上。 功能：将呼吸链电子传递过程中氧化产生的能量转换给ATP 贮存。 二、线粒体中酶的定位分布 线粒体功能部位的标志酶(P110表） 外膜——单胺氧化酶 内膜——细胞色素氧化酶 膜间腔——腺苷酸激酶 基质——三羧酸循环酶系 第三节 线粒体的功能 Section 3 Function of mitochondrion 线粒体是细胞氧化的中心和动力站。其主要功能是氧化磷酸化，合成ATP。 通过对三大营养物质（糖、脂肪、氨基酸）有氧氧化释放能量，并将能量通过ADP磷酸化，储存于ATP中，以ATP形式提供细胞生命活动所需能量的95%以上。 一、细胞氧化及其基本过程 细胞氧化：生物体从外界吸收O2，将细胞内各种能源物质氧化分解，放出CO2和H2O，释放能量，供生命活动的需要，又称细胞呼吸。 第四节 线粒体的半自主性 Section 4 Semiautonomy of mitochondrion 线粒体不完全受核控制，具有自身的遗传体系（mtDNA，三种RNA，核糖体，氨基酸活化酶等），能自主复制和再生。但由于其遗传信息量小，大部分功能蛋白质分子需依赖于核基因编码，由两套遗传系统共同控制，因而线粒体是一个半自主性的细胞器（semiautonomous organelle）。 一、mtDNA mtDNA被称为是真核细胞的第二遗传系统。存在于线粒体基质中，多为裸露的闭合双链环状结构，所含碱基对少，可自我复制，仅编码13种蛋白质。 人mtDNA的结构： 由两条链组成的闭合环状分子，外环为重链（H链），内环为轻链（L链）。 mtDNA易于发生突变。 二、mtDNA的功能 和核DNA一样， mtDNA也具有半保留复制和翻译合成蛋白质的功能。 但它复制时所需的DNA聚合酶、组成线粒体翻译系统的核糖体大、小亚基的蛋白质却都是由核DNA编码的。 其翻译系统的遗传密码与核通用遗传密码也有部分区别。 三、线粒体蛋白质的运送 线粒体蛋白质跨膜转运的特点： 1、线粒体蛋白质前体由细胞质内的游离核糖体合成后，再转运至线粒体内，即属于后转移形式单向跨膜运输。 三、线粒体蛋白质的运送 线粒体蛋白质跨膜转运的特点： 2、线粒体蛋白质的跨膜转运需要特定的蛋白质分选信号（前导序列）引导。 3、线粒体蛋白质前体在跨膜运送前后，需经历一个解折叠与重折叠的成熟过程。该过程中，需分子伴侣的帮助。 小 结 掌握： 线粒体的电镜结构（包括ATP合成酶即基本微粒的形态结构