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阴性选择发生障碍（胸腺和骨髓） Fas/FasL基因突变 AIRE (auto-immune regulator)基因突变 1、清除自身反应性淋巴细胞克隆的异常 免疫系统对低水平或低亲和力抗原不发生免疫应答的现象 但存在潜在的针对这些自身抗原的自身免疫性淋巴细胞 可能因素：微生物感染 （如细菌超抗原） 凋亡细胞清除障碍（DNA片段） 2、免疫忽视的打破 3、调节性T细胞的功能失常 活化诱导的细胞死亡(AICD)：激活的效应性淋巴细胞在行使效应功能后死亡的现象 4、活化诱导的T细胞死亡发生障碍 Fas基因突变：自身免疫综合症，类似SLE B淋巴细胞的多克隆激活可引起自身抗体的产生。 多克隆刺激剂包括：革兰氏阴性细菌 多种病毒(巨细胞病毒，EB病毒, HIV等） 5、淋巴细胞多克隆激活 非抗原呈递细胞表达较高水平的MHCII 分子，可能成为自身反应性T细胞的靶细胞 胰岛素依赖型的糖尿病患者的胰岛β细胞表达高水平的MHCII 分子 6、MHCII 分子异常表达 三、遗传方面的因素 1、HLA等位基因 2、其他基因 3、性别、年龄 疾病 HLA型别