急性炎症性脱髓鞘.pptVIP

急性炎性脱髓鞘性多发性 神经病;一、定义;;三、流行病学;四、病因;五、发病机制;六、病理;七、临床表现;;;;; 5 呼吸肌麻痹 占25~30%，多数于发病3~12天出现 原因：（1）病变侵犯颈、胸神经根，损害膈肌、胸腹肌使呼吸肌瘫痪。（2）舌咽、迷走神经受累，影响吞咽及咳嗽反射，使分泌物排泄障碍。（3）严重者侵犯延髓，至延髓水肿造成呼吸肌麻痹。（4）植物神经功能障碍，使支气管、肺渗出、水肿造成呼吸困难。 因此呼吸肌麻痹是本病最严重症状，一旦发生可危机生命，尤要重视;八、辅助检查;3、电生理检查（NCV和ENG）;; 九、临床分型;;十、 诊断标准;; ; 7、感觉型：少见，感觉症状，对称性感觉丧失，肌力正常，腱反射消失，进展慢，与CIDP鉴别 8 全自主神经功能不全变异型（急性） 9 复发型 3%,一般少于2次，可以数周，常??感染或手术后复发。 ;;;十一鉴别诊断;;与急性脊髓炎的鉴别要点 ;;与周期性麻痹的鉴别要点 ;神经根刺激征 ;十二、病程及预后;;十三、治疗;1、血浆交换：（PE） 可去除血浆致病因子，于1978年开始应用于急性GBS的治疗，取得了较好的效果，较有影响的是两次大规模多中心对照研究：1985年的一项随机对照研究比较了PE与传统治疗对于GBS的临床疗效，PE明显优于传统治疗。1987法国的研究组证实了上述结果。认为PE能有效促进病情恢复，缩短疗程，减轻后遗症对GBS有效，早期治疗效果更好；病情越轻，效果越好，提倡有条件应积极PE治疗。一般建设2周内交换6次，每次交换2-3L。复发后仍有效 ;;;;