帕金森病 - 神经内科.ppt

中枢神经系统脱髓鞘疾病 吉林大学第二医院 神经内科 满玉红 　　　　概 述 概念 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同， 临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征 的一组疾病。 特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失， 而轴突和神经细胞很少受累。 髓 鞘 构 成 　　　由蛋白质和类脂质组成。 中枢神经系统---------少突胶质细胞 周围神经系统---------施万细胞 临床常见脱髓鞘疾病 多发性硬化(multiple sclerosis, MS)及其 亚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, Devic diseases ) 急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )和急性出血性白 质脑炎(acute hemorrhage leukoencephalitis, AHLE) 多发性硬化 (MS) 多发性硬化 概述 一、概念是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病。病灶部位及时间上的多发性。临床上反复多次发作与缓解的病程。常见部位：脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑。 二、病因及发病机制 1、病毒感染： 分子模拟、细胞免疫、体液免疫。 2、自身免疫反应 3、遗传因素 三、病 理 　特 征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。部 位：脑室周围、视神经、脊髓白质、脑干和小脑。急 性 期: 充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸润。恢 复 期: 星形胶质细胞增生、斑痕形成。 四、临床表现 1. 起病年龄及起病形式：多在20~40岁；男女1：2. 诱因：可急可缓；感冒、发热、感染、外伤、分娩、过劳及外伤等 2.临床特点：空间多发性和时间多发性。 症状少而体征多。 3.首发症状：多为一个或多个肢体的无力和感觉异常。 感觉异常特别突出。Lhermitte征，特征性症状之一。 运动障碍一般下肢比上肢明显。 四、临床表现 4.眼部症状：常为急性视神经炎的表现，急起单眼视力下降，后出现视神经萎缩。 眼肌麻痹及复视。 核间性眼肌麻痹是多发性硬化的重要体征之一。 旋转性眼震也高度提示MS。 四、临床表现 5.发作性症状：一般持续数秒或数分钟，常见于缓解-复发型。 包括发作性疼痛、闪光点、发作性瘙痒、痫性发作等。 半数以上患者可有痛性痉挛（四肢短暂放射性异常疼痛伴该部位强直性痉挛），也是MS特征性症状之一，卡马西平治疗有效。 6.精神症状：抑郁、易怒和脾气暴躁，部分出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑等。 五.MS临床分型 1、复发缓解（R-R）型 2、原发进展型 3、继发进展型 4、良性MS 5、恶性MS 六、辅助检查 1. 脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增 　高。鞘内IgG合成，寡克隆IgG区带是诊断MS的重要指标。 IgG指数增高，寡克隆抗体区带阳性。 2. 诱发电位检查：VEP、波峰潜伏期延迟是MS的特征性病变。BAEP、SEP等。 3. 脑MRI:白质区多发长T1长T2异常信号，散布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑。脊髓MS以颈胸段多见，形态多样。脑室旁病灶呈椭圆形或线条形，长轴与矢状位垂直，具有诊断价值。 七、诊断与鉴别诊断 美国NMSS2005年诊断标准： 1.临床确诊的MS：4项之一。 2.临床可能的MS 2次发作至少间隔1个月，每次发作必须持续至少24小时。 鉴别诊断 1. 急性播散性脑脊髓炎2. 多发性脑梗死3. 脑白质营养不良 八、治 疗 目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是： 1. 急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程， 遏止病情的进展。 2. 尽量预防能促发的外因，减少复发次数， 延长缓解间歇期。 3. 预防并发症。 4. 对症及支持疗法。 治 疗 1、肾上腺糖皮质激素：甲强龙、地塞米松； 2、免疫抑制剂：甲氨蝶呤；硫唑嘌呤；环磷酰胺； 3、其他免疫抑制剂： ?-干扰素；免疫球蛋白（Ig）；血浆置换对爆发型有效。 4、对症治疗： 痛性痉挛：首选卡马西平。 疲乏：金刚烷胺；震颤：安坦或左旋多巴。 预后 1、良性型：最好 2、进展型预后较差 3、恶性预后极差 4、以复视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要表现者预后较好。 视神经脊髓炎（NO） 概 述 1、是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘疾病。 2、病因及发病机制：与MS基本相同。 3、病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血管周 围炎细胞浸润。 视神经、视交叉、胸颈段易受累。 临床表现 1.青壮年多见，20～40岁。病前病毒感染史 2.视神经及脊髓损害。