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第七讲、出血和血栓 目录 出血和血栓2 一、 出血和血栓的基础理论2 1. 血管的作用2 2. 血小板的作用5 3. 血液凝固6 3.1. 凝血因子7 3.2. 凝血机制15 3.3. 机体的止凝血模式16 4. 机体的抗血液凝固机制17 5. 纤维蛋白溶解系统20 二、 出血性疾病的分类、临床表现21 1. 出血性疾病的分类21 2. 出血性疾病的临床表现22 3. 出血性疾病的诊断23 4. 常见出血性疾病25 出血和血栓 机体凝血激活和止血栓形成，是一旦出血时防止血液过度流失的主要机制之一，正常的 机体止血机制有赖于血管壁、血小板、凝血因子、抗凝血因子、纤维蛋白溶解系统（纤溶） 的完整性以及它们之间的生理性平衡和调节。各个系统相互制约，处于动态平衡状态。只有 通过凝血与抗凝血之间的平衡，才确保在必须形成止血栓的局部形成血栓，其它部位无血栓 形成，使血液循环得以畅通。 一、 出血和血栓的基础理论 1. 血管的作用 血管是一个密闭的管道系统，以保证血液有序地在其中不停顿、不外溢地流动。血管及 其固有的内皮在维持血管的流动性、止血、防止血栓形成及调节炎症过程等方面起关键作用， 内皮组织分布在体内的各个部位，与血液的流动性和血细胞功能密切相关。然而，不同的血 管床之间的内皮细胞的形态学、基因表达谱及其功能各不相同。例如，在直行的动脉段，内 皮细胞朝着血流方向并行排列，而在动脉和静脉的分支或弯曲部位则不是这样。同样地，毛 细血管后微静脉的内皮组织主要是调节白细胞的黏附和迁移，而微动脉的内皮组织在调节血 管张力中起重要作用。 血管壁的结构 血管壁的结构主要有三部分组成： 1、内膜层：由单层内皮细胞组成，主要与血液接触。可产生或释放ET （内皮素）、PGI2 （前列环素）、vWF(血管性血友病因子) 、t-PA （组织型纤溶酶原激活物）等。 2 、中膜层：由基底膜、胶原、平滑肌、弹力纤维等组成，含丰富的TF （组织因子）、 PGI2 合成酶等。保持血管形状、弹性和伸缩作用。 3、外膜层：由结缔组织来分隔血管壁与机体、其他组织。 所有血管都有内膜层和外膜层。外膜层因血管的大小而厚薄不等。血管的止血作用主要 通过与血液流动密切相关的内膜层进行的。 血管的主要功能 1、收缩功能：收缩作用是血管参与止血最快速的反应，可直接引起血流减慢、血管损 伤处的闭合、血管断端的回缩以及出血的终止。由ET、PGI 、TXA （血栓素A ）等调控。 2 2 2 2 、激活血小板：胶原、基底膜等激活。增加vWF （血管性血友病因子）的合成和释放， 进而激活血小板，使血小板通过vWF 黏附在内皮细胞表面。释放PFA （血小板活化因子）， 诱导血小板活化、聚集。 3、激活凝血系统：合成和分泌纤溶酶原活化抑制剂（PAI ）入血，PAI 活性的增高，在 血液凝固调节中起到阻止血液凝块溶解的作用，可以加强止血作用。胶原激活内源性凝血系 统（FⅫ激活）、TF （组织因子）激活外源性凝血系统（FⅢ释放）。 4 、促进血液凝固：血管收缩，血流减慢，血管通透性升高，血浆外渗。 5、血液凝固调节。 内皮的作用 内皮是介于流动的血液和血管壁之间的一种动态的界面，它能产生许多种调节血液流动 的因子。内皮细胞容易受血流的剪切力、血液可溶性因子、循环中来自各类细胞的信号以及 血管中细胞之间的相互作用的影响，由此造就了内皮细胞区域特异性表现型 （图1）。除了 调节血管渗透性和脆性外，内皮细胞通过其抗血栓和促纤溶作用来调节血流状态。这些活动 起到维持血管腔内血液循环畅通的作用。 图1. 内皮细胞血栓调节分子图表描述。箭头代表内皮细胞在液态阶段时分泌并发