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第三章 血浆蛋白质以及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱 教学目标 血浆蛋白质的代谢紊乱 氨基酸的代谢紊乱 核苷酸的代谢紊乱 第一节 血浆蛋白质及其异常 概述： 蛋白质是生命的物质基础，是生命的标志。 许多疾病情况下，均有蛋白质代谢紊乱，可反映到血浆蛋白中。 血浆蛋白质是血浆固体成分中含量最多、组成极为复杂、功能广泛的一类化合物。 500多种，其中200多种已被分离出接近纯品。 一、血浆蛋白质的功能和分类 （一）血浆蛋白质的功能 营养作用，修补组织蛋白 维持血浆胶体渗透压 作为pH缓冲系统的一部分 运载 免疫与防御功能 参与凝血与纤维蛋白溶解 酶的催化功能 代谢调控等 抑制组织蛋白酶 3.按功能：营养、修补、运输、载体、补体系统、凝血因子等 见表3-1 二、血浆蛋白质及其异常 本篇特点：知识点多、散，相互联系弱。 知识结构：理化性质、生理功能、临床意义。 急性时相反应蛋白 (Acute phase reactants，ARP) 当机体处于炎症、创伤、心肌梗塞、感染、肿瘤等状态时，血浆中某些蛋白质的浓度发生改变（升高或降低），这些血浆蛋白质被称为急性时相反应蛋白。 (一)前清蛋白 (Prealbumin, PA) 性质 MW 54kD，肝脏合成， T1/2：12h 电泳位于清蛋白的前方。 功能 1)组织修补的材料，营养指标； 2)运载蛋白 能结合甲状腺素, T3、T4。 3)与视黄醇结合蛋白形成复合物，参与VitA的运输和代谢。 临床意义 1)降低 营养不良的指标：其标准是:PA200~400mg/L 为正常,100~150mg/L为轻度缺乏,50~100mg/L 中度缺乏, 50mg/L严重缺乏 作为肝功能不全的指标。比ALB、TRF具有更 高的敏感性， 肝炎的早期诊断指标之一。 急性时相反应物：急性炎症、恶性肿瘤、创伤、肝硬化和肾炎等 2)升高 见于孕妇、口服避孕药者、何杰金氏 瘤、淋巴网状细胞瘤等 。 二、清蛋白(albumin,Alb) 性质: 肝细胞合成（6~8mg/d/g肝组织） 单纯蛋白质 血浆中含量最多的蛋白质： 57-68% 35-50g/L，是球蛋白的1.5-2.5倍 MW 66.3kD，T1/2：15~19d 肝细胞中无储存，分泌的40%血浆内 体内ALB的降解率：总量的4.5%/d 主要受血浆ALB水平的调节 功能 维持血浆胶体渗透压。 运输的载体 许多水溶性差的物质可以通过与清蛋白结合而运输，如胆红素、激素、游离脂肪酸和药物等。 具有缓冲酸碱的能力－ＮＨ２、－ＣＯＯＨ 重要的营养蛋白：作为组织修补的材料 临床意义 1.作为营养状态的评价指标（受饮食影响） 　评价标准：﹥35g/L正常，28~34g/L轻度缺乏，21~27g/L中度缺乏，﹤21g/L严重缺乏。ALB28g/L，水肿就会出现。 2.清蛋白的遗传性变异:双清蛋白血症 3.增高 较少见：严重失水（烧伤、创伤），对监测血浓缩有诊断意义。 4.降低 合成障碍：急慢性肝脏疾病 1）合成不足： 原料不足：营养不良，消化 道切除 2）分解加强：组织损伤、炎症 3）大量丢失： ①从尿中丢失：肾病综合症、慢性肾小球肾 炎、DM、SLE等 ②胃肠道丢失：肠道炎症疾病 ③从皮肤丢失：烧伤、渗出性皮炎 4）分布异常：胸腹水 5）遗传缺陷：无ALB血症 三、α1-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin,α1-AT，AAT) 性质 MW 51kD，肝脏合成， T1/2：4d， 含糖10-12% 是α1-区带的主要组分，大约占90%。如严重不足会引起α1-球蛋白完全缺乏（因另两组分AAG及α1- LP的染色都很浅）。 功能 是蛋白酶抑制物，占血清中抑制蛋白酶活力的90%。主要是对抗由多形核白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白酶。 它不仅作用于胰蛋白酶，同时也作用于糜蛋白酶、尿激酶、肾素、胶原酶、，弹性蛋白酶、纤溶酶和凝血酶等。 遗传表型： 以PiMM（95%），称为M型最