影像诊断学（言伟强）循环系统-先天性心脏病.pptVIP

先天性心脏病的影像学诊断 Common congenital heart disease Atrial septal defect(ASD) Ventricular septal defect (VSD) Patent Ductus Arteriosus( PDA) Tetralogy of Fallot (TOF) 房间隔缺损Atrial Septal Defect, ASD 病理 包括Ⅰ孔型（原发孔型）与Ⅱ孔型（继发孔型） Ⅰ孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型 Ⅱ孔型系胚胎时期第一房间隔吸收过度或/及第二房间隔形成不全所致 Ⅱ孔型分为4型： 中央型； 上腔型；下腔型；混合型 临床方面 症状出现较晚，可有劳累后心悸、气促，呼吸道感染等 体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进 心电图：不完全性右束支传导阻滞 Atrial septal defect, ASD Symptoms and Signs Most small ASDs are asymptomatic. Larger shunts may cause exercise intolerance, dyspnea during exertion, fatigue, and atrial arrhythmias sometimes with palpitations. Imaging techniques Chest film(PA view and left lateral view) Echocardiography,CT,MRI ASD 室间隔缺损Ventrical Septal Defect，VSD 室间隔缺损的血流动力学示意图 临床表现 缺损小者可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音 可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀 X线 肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或双室增大，可伴轻度左心房增大 肺动脉可见平直或凸出 主动脉结正常或缩小 心血管造影 左室充盈后右室立即显影 根据造影剂贲射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量 室间隔缺损左心室造影表现 MRI表现 室间隔连续性中断，局部有缺损 电影MRI显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚 膜部室间隔缺损21mm 肌部室间隔缺损6mm 诊断 多数VSD X线表现典型，诊断不难 可大致估计左向右分流量的大小 可大致估计肺动脉高压的程度 小VSD主要依靠典型的临床体征 超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助 比较影像学 首选X线平片及超声心动图检查 诊断有困难时可做EBCT或MRI检查 心血管造影仅限于 VSD合并其它畸形 VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或双向分流畸形者混淆 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus, PDA 概述 最常见先心病之一 发病率女性多于男性 动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道 出生后导管收缩、闭锁 持续不闭者则形成PDA 病理 按其形态分为三型： 管状型 漏斗型 窗型 无效血液循环 肺循环增加 左心负荷加重 继发严重肺动脉高压时：双向分流或右向左为主分流 临床表现 活动后心悸、气短、反复呼吸道感染 胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机器样杂音 心电图可有左心室肥厚 细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音不典型 X线平片 肺多血 左心室增大，左心房轻度增大 主动脉结增宽，部分见“漏斗征” 肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增大 动脉导管未闭 动脉导管未闭长7mm，宽14mm 心血管造影 右心导管检查示导管管端经肺动脉-未闭动脉导管进入降主动脉 主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之间有一管状连接，长约1.5cm，直径0.5cm 主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动脉同时显影，提示动脉导管未闭 动脉导管未闭造影表现 CT 表现 EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA 较大的动脉导管，可见左心室增大 肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉增宽，右心室增大 降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通 MRI表现 SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号 Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号 比较影像学 平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动脉高压的分析具有重要价值 EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少 造影检查应用于 疑难病