产前三维超声结合CDFI诊断胎儿梅干腹综合征.DOC

产前三维超声结合CDFI诊断胎儿梅干腹综合征探讨胎儿梅干腹综合征（）产前超声诊断的临床价值。收集近八年来的例胎儿梅干腹综合征的超声特征及血流表现，并与引产及尸检病检对照。例中例产前超声诊断为胎儿梅干腹综合征，2例首次检查时诊断为胎儿腹腔內肿块，再次三维超声查时纠正诊断。三维超声直观、形象，是产前诊断胎儿梅干腹综合征的最佳检查方法，而血流特点对胎儿梅干腹综合征的诊断及鉴别诊断起到了很好的辅助作用。胎儿畸形梅干腹综合征巨膀胱超声诊断作者单位：312000 绍兴，浙江省绍兴市妇女儿童医院超声科olor Doppler flow imaging XIE Zuo-ping, JIN She-hong, YUAN -Hua, ZHOU Jia-mei. Department of Diagnostic Ultrasound, Shaoxing Women Children’s Hospital, Shaoxing 312000, China 【Abstract】 Objective To the clinical value of Prenatal diagnosis of prune-belly syndrome (PBS) with ultrasound. Methods Ultrasound and color Doppler flow imaging (CDFI) fetuses of 5 cases of PBS were retrospectively analyzed, and compared with abortion and autopsy findings. Results 3 cases were diagnosed PBS through prenatal ultrasound in the first time. 2 cases were diagnosed cystic mass in belly cavity in the first time, and diagnosed PBS in the second time by three dimensional ultrasound. Conclusions Three-dimensional ultrasound is the best way for prenatal diagnosis of PBS for its direct-viewing. CDFI plays a subsidiary role for the diagnosis and differential diagnosis of PBS. 【Key words】etal anomaly; Prune-belly syndrome; Megabladder; Ultrasonic diagnosis 胎儿梅干腹综合征prune belly syndrome，PBS）是一种罕见的先天性发育异常综合征，在活产新生儿中发病率约1／500000。95%发生在男婴，多为散发，容易漏诊[1]现将本院近八年268935例孕妇中发现的例胎儿梅干腹综合征超声特点及临床处理结果进行回顾分析，以进一步了解胎儿梅干腹综合征的发生特点，提高超声诊断胎儿梅干腹综合征的临床价值。 一． 研究对象 收集2004-2012年近八年268935例接受产前超声的孕妇中发现的例胎儿梅干腹综合征，年龄2岁，平均2.6岁， 孕周1421周，平均周，均为单胎妊娠。 .方法与仪器 经腹三维超声探头扫查，探头频率48MHz. 对胎儿全身各系统四肢及羊水胎盘等进行常规检查与测量，疑似的病例进行三维容扫查。 共发现例，由于羊水极少没有发现伴发畸形，引产后证实并补充伴形2例，伴颜面部畸形例。 一.胎儿梅干腹综合征的发病原因及病理生理改变 胎儿泌尿系统是从体节外侧的胚层发育来的随着原肾的退化，中肾管发育成输尿管芽，后肾逐渐发育成体內永久的肾在孕6周时，从盆腔上升至腰部，而膀胱则是由泄殖腔扩大，并且由尿直肠生殖隔分开形成的腹侧发育演变而来个过程紊乱或发育受阻，就可出现多种泌尿糸统畸形[2] 。 PBS综合征包括：腹壁膨胀无张力、泌尿道梗阻及隐睾三种异常绝大部分为男性胎儿。发生的原因有两种介释，一是胚胎早期中胚层缺损造成腹壁松弛，并影响到了泌尿道； 二是尿道梗阻造成膀胱和输尿管极度扩张，由于腹壁长期过度受压，肌肉萎缩故腹壁极薄。膀胱过度膨胀使膀胱壁肌层出现肥厚改变、输尿管扭曲扩张，可导致肾发育不良，同时也影响了睾丸的下降。还可妨碍脐尿管的关闭，有时巨大的膀胱压迫髂血管可导致胎儿下肢发育不良。而尿道梗阻所引起的羊水过少，可造成胎儿肺发育不良、骨骼受压肢体畸形及POtter面容（ 耳位低、皮肤过多、双眼内鹦鹉鼻和下巴退缩）[]。 .胎