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无症候性高CK-neurology
55 :254
CK
signal recognition particle SRP
1 1 1
*
2 13 1
壊死性ミオパチー,自己抗体,signal recognition particle,無症候性高CK 血症,骨格筋MRI
高CK 血症は持続しており精査目的に入院した.身体所見で
は自他覚的に筋力低下なく,筋電図検査においても異常所見
SRP (signal recognition particle)は,7SL-RNA と6 種類の はみられなかった.また,左上腕二頭筋からおこなった筋生
ポリペプチドから構成される細胞質リボ核酸で,リボソーム 検においても有意な異常所見はみとめられなかった.一方,
で合成された新生蛋白が小胞体内へ移動する際の制御に関与 同時におこなった全身検索においてS 状結腸癌が発見され腫
1)
している .このSRP に対する自己抗体が抗SRP 抗体であり, 瘍摘出術をおこなったが,術後も高CK 血症は改善せず傍腫瘍
筋炎特異的自己抗体の一つとされている.抗SRP 抗体陽性ミ 性の病態は否定された.高CK 血症の原因に関しては確定診
オパチーは,病初期に亜急性の経過をとるステロイド抵抗性 断がえられず,その後は特発性高CK 血症として近医で経過
2)~7)
の再燃性筋炎として知られてきた .しかし最近では若年 観察されていたが,筋力低下もなく,血清CK 値は1,000 IU/l
8)9)
発症で慢性の経過を呈する若年発症例も報告されている . 程度で推移していた.しかし,65 歳時に階段昇降の困難感
今回われわれは,10 年以上におよぶ無症候性高CK 血症の後 を自覚するようになり当科を再診した.血清CK の上昇
に筋力低下を呈した,壮年期発症の慢性型抗SRP 抗体陽性ミ (4,846 IU/ )をみとめたため,精査目的に再入院した.
l
2
オパチーの1 例を経験したので報告する. 入院時現症:身長167.0 cm,体重67.1 kg,BMI 24.0 kg/m ,
血圧134/82 mmHg,脈拍64/ 分・整,体温36.2°C.一般身体
所見には異常をみとめず,皮疹などの皮膚所見もみとめな
かった.
症例:65 歳,男性 神経学的所見:高次脳機能は正常,脳神経領域に異常はな
主訴:高CK 血症 く,眼球運動,眼瞼下垂,顔面筋力低下,構音障害,嚥下障
既往歴:胆囊摘出(42 歳),高尿酸血症(50 歳時に指摘), 害,舌萎縮などはみとめられなかった.歩行は安定しており,
S 状結腸癌(53 歳時に腫瘍摘出). Gowers 徴候は陰性であったが,両側大腿部に軽度の筋萎縮が
家族歴:特記すべきことなし.
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