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· l4· 误诊误治2012年4月筮 鲞筮垒塑 塑 翘
部感染 ,还要重视控制肺气肿 ,最大限度修复肺泡的正常 [5] DhamiR,GilksB,XieC,eta1.Acutecigarettesmoke。
结构。外源性 d1.AT蛋白置换可作为治疗成年人 01【一AT inducedconnectivetissuebreakdownismediatedbyneur—
缺乏症相关性肺气肿的方法 ,但其疗效 尚存在争议。仅1· rophilsandpreventedbyctl-antitypsin[J].AmJRespir
AT缺乏症的儿童和成年人都应绝对避免吸烟 (二手烟) CellMolBiol,2000,22(2):244-252.
和环境肺暴露等 因素。前瞻性研究表 明,儿童期确诊的 [6] 林琳.o1【抗胰蛋 白酶缺乏症与高死亡风险相关 [J].国
外医学情报 ,2005,26(7):36.
仅1一AT缺乏症患者其成年后吸烟率显著降低,从而降低了
[7] AnJK,BlomenkampK,LindbladD,eta1.Quantitative
肺部疾病的发病率和病死率” 。仅l—AT缺乏症相关肝病
isolationofalpha一1一ATmutantZproteinpolymersfrom hu—
无特异性治疗方法 ,重点是预防慢性肝病并发症 的发生。
manandmouseliversandtheeffectofheat[J].Hepatolo—
对于无症状患者 ,临床需随访监测 ,同时,考虑肝脏癌变风 gY,2005,41(1):160-167.
险的增高,一些有经验的临床医生开展常规影像学或甲胎 [8] 梁扩寰.o1【一抗胰蛋 白酶缺乏症 [M]//梁扩寰.肝脏病
蛋白(AFP)生化监测对本病进行筛查。外源性 cd—AT蛋 学.2版.北京 :人 民卫生出版社 ,2003:1195—1196.
白置换对肝病无效 ,因肝损伤是 由于 1一AT突变蛋 白z [9] 盛小刚,林郁生.小儿 al一抗胰 蛋 白酶缺乏性肝硬变一
在肝细胞累积所致 ,而非循环中抗蛋 白酶活性缺乏 。。。 例[J].中华儿科杂志,2000,38(9):539.
遗传性 1.AT缺乏症是 由基因突变引起 的,故基 因 [1O]李富军,袁伟建.01【一抗胰蛋 白酶缺乏症一例[J].中华消
化杂志 ,2002,22(12):744.
治疗可能为本病最根本的治疗方法 ,目前采用的方法是基
[11]饶 日春 ,郑瑞丹 ,刘升湘 ,等.1一抗胰蛋白酶缺乏症合并
因修饰 ,即以正常基因代替异常基 因行使功能,但异常基
慢性乙型病毒性肝炎 1例 [J].中西医结合肝病杂志,
因本身并未改变 ,故治疗有一定 的局限性 ,而对终末期患
2003,13(5):310.
者 ,可行肝移植 、肺移植等。
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