中耳胆脂瘤的起源、诊治和听力重建策略.pdfVIP

协 和 医 学 杂 志 MedicalJournalofPekingUnionMedicalCollegeHospital · 专科论坛 · 中耳胆脂瘤的起源、诊治和听力重建策略 杨 华 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院耳鼻咽喉科，北京 100730 电话 ：010E-mail：yanghua702@sina．COB 【关键词】胆脂瘤；中耳；诊治；听力重建 【中图分类号】R764．29 【文献标志码】A 【文章编号】1674-9081(2012)02．0138—05 DOI：10．3969／j．issn．1674-9081．2012．02．003 胆脂瘤 (cholesteatoma)其实是个错误的命名。 需与岩尖蛛网膜囊肿鉴别，两者在影像学表现上非 中耳胆脂瘤并非真性肿瘤，实际上为角化复层上皮 常类似 ，均为膨胀性病变表现 J。 组织，在中耳腔或岩骨的气房 中不断生长堆积，伴 中耳是先天性胆脂瘤相对好发部位。中耳先天 或不伴胆固醇结 晶，未经感染者常色如珍珠 ，故 日 性胆脂瘤可能与位于鼓环的外耳道来源的外胚层组 文文献又称之为 “珍珠肿”。简言之，胆脂瘤属 “皮 织异常迁移有关。正常情况下鼓环可 以起到很好的 肤生长于错误的部位”… ，故很多学者建议将其命名 抵御外胚层组织向内迁移的作用。中耳腔前上部位 为角化病 (keratoma)。但 因习惯及为交流方便，学 靠近咽鼓管咽 口和前部鼓环处有复层鳞状表皮样细 术界仍一直沿用 “胆脂瘤”这一命名。 胞团，称作表皮样构造 (epidermoidformation)，位 中耳胆脂瘤可分为先天性和后天性两大类 ，其 于中耳腔和咽鼓管上皮移行处l1o’“]，在胚胎期为促 中后天性约占98％，先天性约占2％_2J。 使鼓膜和中耳发育的重要结构，一般于妊娠 33周时 退化。许多先天性胆脂瘤可能起源于表皮样构造 J。 先天性胆脂瘤的起源 镫骨周围和后鼓室是另一个相对常见的先天性 胆脂瘤起源部位 。这一区域大致位于分隔固有 中 先天性胆脂瘤又称表皮样囊肿 (epidermoid)， 耳腔和上鼓室的鼓峡底部。鼓峡代表胚胎期介于第 发病率远低于后天性胆脂瘤 ，其形成机制可能与胚 一 鳃弓与第二鳃 弓之 间的第一咽囊的边界。另外， 胎上皮组织残留有关。有学者认为在胚胎发育第 3 位于前上鼓室听骨链 内侧的先天性胆脂瘤常不易被 至5周神经管闭合阶段胚胎上皮出现异位存留，可 发现，因为进行性传导性听力下降可能被误认为是 以导致颅内和颅骨组织内胆脂瘤形成_34J，其中桥小 耳硬化症，病史不详时可能被误认为先天性中耳畸 脑角和鞍上池是颅内部分先天性胆脂瘤最好发部位， 形 。 而颅盖骨与颅底骨质连接处 (膜成骨与软骨成骨连 接处)是颅骨内最好发部位 J。在颞骨内，先天性 后天性B_s．1l~瘤的起源 胆脂瘤一般位于以下部位：岩尖、乳突、中耳腔、 中耳腔合并乳突、骨性外耳道 J。先天性胆脂瘤还 后天性中耳胆脂瘤起源于鼓膜 的紧张部或松弛 可发生于骨性外耳道闭锁板 内侧部位或纤维异常增 部，其可进一步分为原发性和继发性。后天原发性 殖组织内，以及非常罕见地位于内听道和膝状神经