慢性血栓栓塞性肺高压的治疗现状.pdfVIP

内科理论与实践2008年第 3卷第6期 · 377 · · 专 家 论 坛 · 慢性血栓栓塞性肺高压的治疗现状 荆志成． 蒋 鑫 (同济大学附属上海市肺科医院肺循环科，上海 200433) 关键词 ：肺动脉高压 ； 肺栓塞 ； 靶向治疗； 慢性血栓栓塞性肺高压 ； 肺动脉球囊扩张； 肺动脉 内膜剥脱术 中图分类号 ：R543．2；R563．5 文献识别码 ：A 文章编号 ：1673—6087(2008)06—0377—05 慢性血栓栓塞性肺高压 (chronicthromboem— bolicpuhnonaryhypertension，CTEPH)是 指 由于机 治 疗 化血栓阻塞近端或远端肺动脉后 ，造成以肺动脉压 力增高为特点的一类疾病。过去曾认为 CTEPH是 CTEPH 自然病程较恶劣 ，患者常在几年 内发 非常罕见 的疾病 ，目前国际上虽仍缺乏确切可靠的 生右心功能衰竭甚至死亡。由于CTEPH发病原 因 流行病学资料 ，但实际上其发病率被远远低估_1_。 复杂且不 同于特发性肺动脉高压 ．故治疗原则也 CTEPH 已成为引起严重肺高压的重要病因之一圆 存在较大差异。目前能应用于 CTEPH的治疗方法 有肺动脉内膜剥脱(pulmonaryendarterectomy。PEA) 发病机制 术 、肺动脉 内球囊扩张和 (或)支架植入术 、肺动脉 高压的靶 向药物治疗 、肺和 (或)心移植及基础抗凝 CTEPH发病机制非常复杂 ．最主要的原因是 治疗等 5种 机化血栓阻塞肺动脉主干或较大分支 ，使肺血管灌 一 、 PEA术 注容积减少，肺血管阻力增高，进而造成肺动脉压 理论上讲 ，如将阻塞在肺动脉内的血栓去除， 力升高。此外由于部分肺动脉被阻塞．无血栓阻塞 部分 CTEPH患者可治愈。因此 PEA术也是最早成 的正常肺动脉血管床相应会接受更多血液灌注，造 功应用于 CTEPH治疗 的方法 ，且其疗效也获得最 成类似艾森曼格综合征 的病理分流现象，动力性负 多循证医学证据的支持。白40年前在美 国圣迭戈 荷过重造成的血流剪切力会损伤血管 内皮 ，从而逐 开展第 l例 PEA后 ，十年来全球 已完成数千例这 渐造成无阻塞部位小肺动脉重构 ，引起肺血管阻力 种手术。大多数患者术后心功能和运动耐量明显改 进一步升高，加重右心后负荷 ，长期如此 ，不可避免 善 ．心、肺血流动力学指标也显著改善 ，甚至完全恢 地会发生右心功能不全c3】。过去曾认为阻塞肺动脉 复正常9[-13】。且随着对手术适应证更科学的掌握 、手 的血栓主要来源于下肢深静脉或下腔静脉 ，但近年 术技术 的进步和对术后并发症处理认识 的提 高 ， 多项 回顾性研究发现仅约 1／3CTEPH患者有 明确 PEA的病死率和致残率都较前大幅降低。在有经验 的下肢深静脉血栓 fdeepvenousthromboembolism， 的心脏 中心 ．围术期病死率仅为5％左右 ，患者长期 DVT)或急性肺栓塞病史l41，而其余这些 “来源不明” 生存时间也得到显著延长ll4I。 的血栓可能由原位血栓形成l5_。 同时PEA术也存在诸多问题 。首先，PEA术仅 临床上常发现一