在胞液中由精氨酸酶催化,精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。 (5)精氨酸的水解 (CH2)3 NH2 H2N- CH COOH C NH (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸 - NH2 H2N - O C + 鸟氨酸 尿素 精氨酸酶 H2O 5 鸟氨酸循环示意图 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 线粒体 鸟氨酸 尿素 胞 液 1.主要在肝细胞线粒体和胞液中进行; 2.合成一分子尿素需消耗4分子ATP; 3.精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶; 4.尿素两个氮,源于NH3,天冬氨酸。 6 尿素合成的特点 (三)AA碳骨架的去路(AA脱氨基的意义) 1、AA分解产生5种产物进入TCA循环,进行彻底的氧化分解。五种产物为:乙酰CoA、 ?-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸 2、再合成AA 3、转变成糖和脂肪:生糖AA:凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和?-酮戊二酸的AA。(Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Ar
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