【疾病名】眼眶神经纤维瘤【英文名】neurofibroma.PDFVIP

【疾病名】眼眶神经纤维瘤 【英文名】neurofibroma 【缩写】 【别名】 【ICD 号】D31.6 【概述】 神经纤维瘤 (neurofibroma)亦是周围神经的一种良性肿瘤，与神经鞘瘤不 同在于病理组织内除神经鞘细胞增生外，还混杂有神经内成纤维细胞的增生。 临床表现也较神经鞘瘤多样化。根据症状体征和病理组织学改变眼眶神经纤维 瘤可分为 4 型：孤立型或局限型 (solitary or localized)、丛状型 (plexiform)、弥漫型(diffuse)和切断术后神经瘤(postamputation neuromas)。眼眶神经纤维瘤分为前 3 种类型可单独出现在眼眶，但也可作为神 经纤维瘤病的一部分，后一种类型代表切断后的外周神经大量过度生长，但眼 眶极罕见。眶部丛状神经纤维瘤合并神经纤维瘤病者较多见。眼眶神经纤维瘤 的发病率很难估计，国外文献报道眼眶神经纤维瘤占眼眶肿瘤的 0.5%～2.4%。 Shields报告 654个眼眶活检中神经纤维瘤 10例(O.7%)，实际发病率远高于 此，因弥漫型和丛状型神经纤维瘤往往不需要病理组织学检查即可确定诊断， 多未包括在内。 神经纤维瘤发生恶变少见，但文献报道神经纤维瘤较神经鞘瘤更易可发生 恶变。 【流行病学】 丛状神