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肌纤维母细胞肉瘤（附2例报告并文献复习） 作者:作者：李海峰，阮狄克，王鹏建，何勍，王德利????作者单位：海军总医院骨科，北京 100037 来源： HYPERLINK /mag2/yixueqikan/ 医学期刊 / HYPERLINK /mag2/yixueqikan/waikexueqk/ 外科学 摘要】? ［目的］总结肌纤维母细胞肉瘤的临床及组织病理特点，探讨其诊疗方法及预后情况。［方法］分析2例罕见的肌纤维母细胞肉瘤的临床特征、组织病理学特点、诊断治疗方法，并对患者的预后情况进行随访。同时复习近年来的国内外相关文献。［结果］患者1在活检诊断后，行大腿中段截肢术，术后在当地医院行化疗（具体方案不详）。术后1年，患者因肺转移，死亡。患者2行肿瘤切除术，术后3个月肿瘤复发，再次行手术切除并行化疗，术后11个月发生肺转移，3个月后死亡。两例最终病理诊断均为肌纤维母细胞肉瘤。复习近30年的文献，共有54例同样的病例报道。患者中以成年男性多见，肿瘤好发于头颈部、躯干以及四肢。逐渐增大的无痛性包块是其最常见的临床表现。依照特殊的形态学特征及肌源性标记物，即可以作出诊断。［结论］肌纤维母细胞肉瘤是一种罕见的恶性梭形细胞肉瘤，具体发病率不详。诊断时应与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤等鉴别。治疗以手术切除为主，化疗效果不肯定。该肿瘤为低度恶性，具有侵袭性，术后局部复发率高，可以发生远处转移。预后尚不肯定。 【关键词】? 梭形细胞肿瘤； 肌纤维母细胞肉瘤； 病理； 治疗； 预后 　肌纤维母细胞肉瘤（sarcoma of myofibroblasts，myofibrosarcoma）是一种较为罕见的恶性梭形细胞肿瘤，起源于间叶组织，主要由分化程度不同的肌纤维母细胞组成，可以发生于儿童或者成人，主要见于头颈部〔1〕。因为该肿瘤少见且诊断困难，所以既往文献多囿于此类肿瘤组织病理学方面的讨论，较少注重于其临床特征以及预后情况。本文结合本院近年收治的2例肌纤维母细胞肉瘤患者的临床资料，并复习近年来的国内外相关文献，以期总结该肿瘤的临床特性。??? 　　1? 临床资料??? 　　患者1，女,55岁，以发现右膝部复发性包块5年，疼痛并破溃20 d入院。患者于5年前无意中发现右膝前方有一直径约2 cm大小的肿块，当时无疼痛，即在当地医院行肿块切除，术后未做病理检查，也未行其他治疗。1年前在原手术部位又发现一肿块，并逐渐增大至直径5 cm左右，再次于当地医院行手术切除，病理诊断为“滑膜瘤”。术后5个月，原部位再次发现肿块，体积不断增大。近20 d，患者自觉右膝疼痛明显，关节活动受限，包块破溃，局部有出血，表面出现脓液。患病以来，患者精神尚可，无腹痛、腹胀，无咳嗽、咯血，体重无明显减轻。入院查体：右膝关节处于伸直位，髌前可见多个隆起皮肤的结节，大小不一，呈菜花状，表面破溃，并有较多脓性分泌物，恶臭，质韧，压痛明显（图1）。X线：右膝关节周围软组织肿胀，髌骨前上缘明显骨质破坏，关节周围骨密度明显减低（图2）。三维CT重建：右膝关节右前方见一巨大软组织密度包块影，大小约4.0 cm×5.0 cm×11.0 cm，肿块与周围结构分界不清，向上包绕股直肌肌腱，并突入髌上囊，髌骨右半部分被肿块包绕侵犯，向前突入皮下，皮下脂肪破坏消失，向右后方突入关节间隙，右侧股内侧肌肌腱增粗。肿块密度尚均匀，CT值约为46.0 Hu。股骨下段、胫骨上段密度未见明确破坏征象（图3）。MRI：右膝关节前外侧软组织内见巨大肿块影，呈稍长T1稍长T2信号影，髌骨受累，关节腔内及髌上囊可见少量长T1长T2信号积液（图4、5）。全身骨扫描：右膝（髌骨、股骨内外侧髁、胫骨粗隆）异常骨盐代谢增高，并伴周围软组织影增浓。? 　　图1右膝关节前方多个隆起于皮肤的结节，大小不一，呈菜花状，表面破溃，并有较多脓性分泌物（略）? 　　图2X线片示右膝关节周围软组织肿胀，髌骨前上缘明显骨质破坏，关节周围骨密度明显减低（略） 　　图3CT示右膝关节前方一巨大软组织密度包块影，大小约4.0 cm×5.0 cm×11.0 cm，肿块与周围结构分界不清，向上包绕股直肌肌腱，并突入髌上囊，髌骨右半部分被肿块包绕侵犯，向前突入皮下，皮下脂肪破坏消失，向右后方突入关节间隙，右侧股内侧肌肌腱增粗。肿块密度尚均匀，CT值约为46.0 Hu。股骨下段、胫骨上段密度未见明确破坏征象。（略）? 　　图4、5MRI示右膝关节前外侧软组织内巨大肿块影，呈稍长T1T2信号影，髌骨受累，关节腔内及髌上囊可见少量长T1长T2信号积液（略）??? 　　患者2，男，67岁，因“发现腰部肿物2年”入院。2年前体检时发现右侧腰部有一枣样大小包块，起初无任何症状，近2个月来自觉包块增大，并感疼痛，无发热。要求入院手术。发病以来患者一