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特发性炎性肌病 福建医科大学附属二院免疫内科 肖进益 特发性炎性肌病： ●是一组病因不明的骨骼肌非化脓性炎症， ●主要表现为近端肌无力， ●具有异质性、系统性。 炎性肌病常用分类： 1、成人多发性肌炎（Polymyositis ,PM） 2、成人皮肌炎（dermatomyositis ,DM） 3、儿童皮肌炎（JDM） 4、伴发恶性肿瘤相关性肌炎 5、伴发结缔组织疾病的肌炎 6、包涵体肌炎 7、其他：嗜酸性细胞性肌炎、骨化性肌炎、局限性肌炎、巨细胞肌炎等 特点： 1、是自身免疫病。 2、主要累及骨骼肌，严重者累及全身肌肉，也可累及内脏。 表现为对称性近端肢带肌、颈和咽部肌无力和萎缩，严重者累及心肌、呼吸肌，导致死亡。 3、DM指有本病表现伴皮肤损害者。 4、可伴发恶性肿瘤和其他结缔组织疾病。 流行病学特点 1863年，德国医生Wag ner 报告首例多发性肌炎。 1891年Unverricht 报道皮肌炎。 20世纪30年代开始有流行病学研究，目前： ●国内发病率尚不清楚，国外研究表明，发病率0.5/10万—8.4/10万，有增多趋势。 ●有种族差异 ●女＞男，约2：1，包涵体肌炎病人，男＞女。 ●发病年龄：呈双峰状态，10—15岁及50岁左右2个年龄段。 病因及发病机制 病因不明？ 1、感染因素 2、遗传因素 3、免疫异常 感染因素：病毒、细菌、真菌、寄生虫等，尤其病毒因素。迄今为止尚无可靠的证据证明病毒感染是PM/DM的直接病因。 遗传因素：●HLA-B8及HLA-DR3、DRW52表型多见，尤其白人。 ●家族聚集现象 ●种族差异资料显示：白人：黑人=3：1 儿童皮肌炎亚非较欧美高 免疫异常： 1、PM/DM是一种自身免疫疾病。 ①常与其它结缔组织病（CTD）伴发。 ②血中多种自身抗体存在：抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗Mi-2抗体、抗PM-Scl抗体，抗核抗体等。 2、细胞免疫异常：肌组织炎性细胞浸润， MHC-I、II类分子表达 3、体液免疫异常：多克隆高球蛋白血症 免疫球蛋白增多 补体下降 免疫复合物增多 4、相关免疫因子表达及分泌： 细胞因子的表达：IL-1、IL-6、TNF-α、TGF-β等 粘附分子的表达：ICAM-1等 协同刺激因子：CD40分子等 抗凋亡分子表达：hILP、FLIP、Bcl-2等 5、激素及免疫抑制剂治疗有效。 [临床表现] 各种症状差异大，开始感乏力、倦怠、体重下降, 以后渐出现各系统症状，多缓慢起病，少数呈急性发作，多因日晒、过劳、感染等诱发。 一、肌肉： 本病通常累及横纹肌，有时可累及平滑肌和心肌。 任何部位肌肉均可累及，肢带肌、四肢近端及颈部肌肉先累及。 1、肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌和四肢近端肌肉）和颈前肌对称性肌无力，约半数可伴肌痛及/或肌肉压痛。 （肌无力与肌痛常同时发生，其次可单独发生。） 表现为行走、起立、上、下梯、梳头、穿衣、抬头困难， 多重肌肉累及可卧床不起。 2、严重者累及吞咽肌、呼吸肌、心肌， 表现为吞咽障碍、呛咳、构音障碍、食道返流，呼吸困难及心脏功能改变。 3、眼轮匝肌及面肌受累较罕见。 4、肌萎缩：早期肌肉呈非凹陷性肿胀，晚期肌萎缩、纤维化、肌肉变硬。 肌无力分级 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面，（抗地心吸引力）； 4级：能抗阻力； 5级：正常肌力。 肌无力是衡量病情、观察疗效主要指标。 二、皮肤： ●皮肤损害程度与肌肉病变程度常不平行。 ●皮肤损害出现的早晚亦不同，可先期发生 (50~55%)，同时发生(25%)，后期发生(15%)。 ●约7%始终无肌炎表现，“无肌炎性皮肌炎”。皮损差异大，类型可转化。 特征性皮损主要有： 1、眶周为中心的水肿性紫红色斑（Heliotrope rash），约占60-80%， 渐扩展至前额、颊部、耳前、颈前上胸部“V”字区“V字征”， 颈后肩背部“披肩样分布”。 2、高雪征（Gottron ‘s sign）：占60-80%。 3、甲根皱襞处毛细血管扩张性红斑或瘀点（46%）。 4、“机械师手”：双手外侧掌面皮肤角化、裂开、粗糙，伴脱屑。 尤见于抗Jo-1抗体综合征患者。 5、异色病样改变：多发性角化性小丘疹伴毛细血管扩张、色素沉着或脱失。 6、恶性红斑：全身弥漫性肿胀红斑，提示合并恶性肿瘤。 7、其它：光过敏，雷诺氏现象，皮下钙质沉着，风团，少数有剧痒，皮肤硬化，结节和慢性溃疡。 三、关节症状： ●约占20-60%。 ●伴发其它CTD时更易出现，多为非侵蚀性非 对称性多小关节炎。 ●个别可首发，多症状轻，呈一过性。 四、肺部改变（5-30%）： ●各年龄组均可见到，多见于20-40岁女性， ●表现为肺间质病变、