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順天堂大学 News Information No. 1 2014年 6月13日 医療・健康 高い音が2オクターブも低い音に誤認識される 新しいタイプの聴覚障害を発見 本研究成果のポイント • 蝸牛有毛細胞の聴毛の構成要素としてNherf1 （ナーフ1）タンパク質が重要であること を発見し、これが欠損すると高音域の聴毛の配列に重大な異常をきたす • この聴毛配列の異常により高音が2オクターブも低い音で誤認識される新しいタイプの 聴覚障害の存在を発見した 概要 順天堂大学医学部耳鼻咽喉科学講座の神谷和作講師らは、フランス・パスツール研究所などとの共 同研究で、聴毛配列の異常によって「高周波の音が2オクターブも低周波の音に誤認識される」という 全く新しいタイプの聴覚障害の存在を発見しました。これまで高音域の軽い聴力低下と思われていた 症例でも、実際には騒音下で著しく聞こえが悪くなるような聴覚障害が存在する可能性が示されました。 本研究成果は、米国科学アカデミー紀要Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, PNAS』（2014年6月11日オンライン版発行）に掲載されました。 内容 内耳の蝸牛には、有毛細胞がピアノの鍵盤のような音階順でらせん状に並んでおり、この回転の下 側が高音、上側が低音を認識する正確な音階の配置が存在します（図1）。 + + 研究チームはまず、Nherf1 （ナーフ１、Na /H 交換輸送体制御因子1 ）というタンパク質が、蝸牛有毛 細胞の聴毛における重要な構成要素であることを突き止めました。そしてNherf1遺伝子を欠損したマ ウスが高音域の聴毛配列に重大な異常を持つことを発見しました（図2）。Nherf1欠損マウスの聴覚機 能を詳しく調べたところ、聴毛に異常がある高音域の外有毛細胞は機能をほぼ失っていました。にもか かわらず、高音域を一般的な聴力測定（聴性脳幹反応、ABR）で測定すると、軽度な聴力低下しか見 られなかったため、その原因を詳しく調べました。研究チームは、特定の音階を内耳が正しく認識して いるかを調べるため、一つの音に対して様々な周波数のマスキング（ある音を別の音で打ち消す）音を News Information No. 2 2014年 6月13日 Nherf1欠損 重ねて内耳の電気的活動の変化を解析しました。通常、特定の音階では同じ音階の音にだけマスキン グされることによって、正しく認識されているかを確認できます。ところが聴毛配列が異常になったNherf1 欠損マウスでは、高音（40キロヘルツ）が同じ音でマスキングされず、その代わりに30キロヘルツ（2オク ターブ）も低い音域（10キロヘルツ付近）で、強いマスキング効果が見られました（図3）。これらのことから、 高い音に対し、著しく低い音域の聴毛が反応してしまい脳へ誤った信号を送っていることが想定できます。 これは、騒音下での聞き取りが著しく障害される可能性を示唆します。これまで微弱な音階の誤差は知ら れていました