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急性小脑炎
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小脑外形
小脑两侧膨隆为小脑半球,中间狭细为小脑蚓。
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小脑的解剖
小脑位于脑桥及延髓的后方,占后颅窝的大部分,被小脑幕覆盖,成人小脑中约150克,约占脑重量的10%。
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小脑的解剖
小脑的表面有很多横向的窄沟,少数的沟较深,称为裂。原裂和后外侧裂是两条最深的裂,将小脑分为三个主要的叶。
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小脑的形态分叶
绒球小结叶(古小脑):接受来自前庭核的纤维,协调眼和肢体与重力相关的运动及头部空间运动,负责躯体平衡。
前叶(旧小脑):接受脊髓小脑前后束纤维,与肌张力调节有关。
后叶(新小脑):经脑桥核接受大脑半球的传入,主要参与随意运动的调节。
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小脑的功能分叶
前庭小脑:主要由绒球小结叶构成,对维持躯体平衡发挥作用,控制眼球运动和协调头部运动时眼球为保持视像进行的凝视运动。病变时:导致明显的平衡障碍,出现倾倒、共济失调步态和代偿性宽基步态等,可出现自发性眼震
脊髓小脑:纵贯小脑体前叶和后叶的正中部分,控制肌张力和调节进行中的运动。配合大脑皮质对随意运动进行实时的管理。病变时:肌张力减退、运动笨拙或不准确、共济失调、辨距不良、震颤等。
皮质小脑:为小脑外侧区,皮质小脑被认为是与大脑皮质感觉联络区、运动区及基底节共同参与随意运动的计划及运动编程。病变时:除了可引起肢体远端肌张力下降和共济失调,还使运动起始迟缓。
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小脑以三对脚与脑干相连
三对小脑脚从上往下依次是:
小脑上脚(结合臂)——中脑
小脑中脚(桥 臂)——脑桥
小脑下脚(绳状体)——延髓
所有小脑传入和传出纤维,均经过三对小脑脚进出小脑。
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急性小脑炎
急性小脑炎,又称“急性小脑性共济失调(acute cerebellar ataxia) ”,也有人称其为“局限性小脑脑炎”。
急性小脑炎以儿童多见,成人发病较少,是一种较少见的临床综合征。且无实验室和影像学确诊依据,易导致治疗不及时,影响预后。
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临床特点
一、多病因
本病病因至今未明,多发生于某些感染性疾病之后,即具有一定的潜伏期。一般潜伏期为3-30天。即感染后3-30天内出现共济失调症状。文献曾报道发现,急性小脑炎之前的感染性前驱疾病包括:非特异的上呼吸道感染、胃肠道感染、非瘫痪的脊髓灰质炎、风疹、流行性腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症、伤寒、猩红热、白喉等。
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临床特点
一、多病因
有学者从本病患者血液中和脑脊液中分离出各种病毒:流感病毒、腮腺炎病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、水痘病毒等。
基于上述,有学者提出,本病的发病机理可能是:
1.仅限于小脑系统的变态反应性脑炎
2.病毒对中枢神经系统的直接侵犯
3.病毒感染引起的体内潜在病毒的活跃。
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临床特点
二、起病急
该病起病急骤,一般在病毒感染后1-3周左右,突然出现小脑性共济失调症状,且进展迅速。
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临床特点
三、临床表现欠典型
步态不稳、不随意运动、眼球异常运动时本病的三大主征。其中,步态不稳是不可缺少的症状,其他两项的发生率只占40-50%。其他症状如肌张力减低、腱反射减弱、构音障碍、言语不清也较常见。全身症状不明显,可有易激惹、头痛、头晕、呕吐等表现。体温多数正常,感觉功能正常,颅神经多不受累。眼底正常,脑膜刺激征罕见。
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