内因子由胃壁细胞分泌.ppt

巨幼细胞性贫血 (MA) 定义 巨幼细胞性贫血是由于脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的一种贫血，主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。又名大细胞正色素性贫血。 维生素 B12 缺乏所致的巨幼细胞贫血在我国少见，由于内因子缺乏的恶性贫血（pernicious anemia）在我国极为罕见。而在欧美，维生素B12缺乏或有内因子抗体者多见。 叶酸的代谢 人类不能自已合成，主要来源多种绿叶蔬菜如菠菜、青菜及动物肝脏，注意过度烹调易破坏。成人每日需叶酸50～200μg，储存于肝细胞内，储存量仅5～20Mg，因此营养性巨幼细胞贫血主要由叶酸缺乏引起。 维生素B12的代谢 作用：同型半胱氨酸→甲硫氨酸，同时提高叶酸的利用率。 来源：动物肝、肾、鱼、瘦肉中。 需要：２－５ug/日。人体内贮存量有4-5mg，不易缺乏。 吸收：ＶＢ1２＋Ｒ蛋白结合,胰蛋白酶作用下ＶＢ１２＋内因子复合体在回肠通过胞饮作用被吸收。内因子由胃壁细胞分泌。 维生素B12的代谢 影响维生素B12吸 收和转运的因素 胃肠疾病导致 的胃酸、胃蛋 白酶分泌减少 全胃切除 内因子 完全缺乏 胰腺分泌胰 蛋白酶缺乏 发病机制 叶酸和维生素B12在DNA合成中的作用：dTTP减少，DNA复制减慢，核分裂时间延长，而浆内RNA和蛋白质合成并无障碍，因而形成“核幼浆老”的巨幼变血细胞。 维生素B12脱髓鞘，造成神经功能障碍。 发病机制 叶酸或维生素B12缺乏 DNA合成障碍 核发育滞后于浆、巨幼变、无效造血 病因 摄入不足； 需要量增加； 吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因子抗体形成（恶性贫血）； 代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响； 利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等。 临床表现 贫血 消化系统症状：口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、舌面光滑如镜面、恶心、腹胀、腹泻等 ； 神经精神系统症状：维生素B12缺乏时，手足对称性麻木，感觉障碍、下肢步态不稳，行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性表现。 注：维生素B12缺乏时，出现神经系统症状； 叶酸缺乏时，不出现神经系统症状。 血象 红细胞　 RBC↓↓、Hb↓，MCV增大、MCH增高、MCHC正常，红细胞形态明显大小不等，大椭圆形红细胞易见，豪周氏小体较易见，有核红细胞可见，卡玻氏环偶见。网织红细胞正常或轻度增高。 粒细胞　粒细胞数目一般正常、减低、增高。中性粒细胞的核分叶过多现象为本病的早期表现，当分叶〉5叶者超过5％即为中性粒细胞核分叶过多现象。严重的病例可见巨型中性中、晚幼粒细胞。 血小板　血小板数正常或减低，可见巨大血小板。 注：严重者三系减少。 大细胞、过分叶 巨晚幼红细胞、豪胶小体、卡波环 骨髓象 红细胞系统： 巨幼红细胞的形态特征为： 胞体大，胞质丰富； 胞核大，排列呈疏松网状或点网状，随着细胞的成熟，染色质也逐渐密集，但不能形成明显的块状；副染色质明显，核着色较正常幼红细胞浅； 核、质发育不平衡，细胞质较核成熟，即所谓“核幼质老”。胞核的形态和“核幼质老”的改变是识别的两大要点 粒细胞系统：略有增生或正常，因红细胞系统的增生，粒系细胞比例相对降低。中性粒细胞自中幼阶段以后见巨幼变，以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见。可见部分分叶核细胞分叶过多，常为5～9叶以上。 巨核细胞：数量正常或减少，可见巨核细胞胞体过大，分叶过多（正常在5叶以下）与核碎裂。胞质内颗粒减少。此种巨核细胞产生的血小板功能不佳。 骨髓铁染色 细胞外铁：增高 细胞内铁：增高 其他检查 叶酸 维生素B12 促红细胞生成素（EPO） 鉴别诊断 1.缺铁性贫血： 贫血为小细胞低色素性，血清铁蛋白＜12μmol/L，骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁剂治疗有效。 2.再生障碍性贫血：全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高，骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，一般抗贫血治疗无效。