有时可见少数幼淋细胞 骨髓检查.pptVIP

中南大学湘雅医院血液科 白 血 病 白血病 概 述 发病情况 我国发病率为2.76/10万，在恶性肿瘤中居第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁以下成人中居第1位。以急非淋最多见，其次为急淋，慢淋少见，男＞女。 成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧美多见。 病因和发病机制 急性白血病 急性白血病 感染原因：粒细胞缺乏。 感染部位：多为口腔、咽峡部、呼吸道和皮肤，其次为肛周和泌尿道。 感染细菌类型：多为G阴性杆菌，近年阳性球菌及真菌亦多见。 急性白血病 急性白血病 急性白血病 急性白血病 急性白血病 过氧化物酶（POX）染色 正常细胞染色反应：主要存在于髓系细胞胞质中。原粒细胞常呈阴性反应，从早幼粒细胞阶段起呈阳性反应，细胞愈成熟POX反应愈强烈。N常98%，积分值350-400。E强阳性，B呈阴性；原单阴性，幼单弱阳性；淋巴、巨核及红系阴性。 临床意义：AML-M2:细胞分化较好时阳性率可20%，粗颗粒型。棒状小体（+），M0、M1有时呈（-）。M3强阳性。M4阳性，原粒和原单应通过酯酶染色鉴别。M5弱阳性或阴性，颗粒细小。急性巨核细胞白血病阴性。POX获得性缺陷症呈阴性。 酯酶染色：特异性酯酶（SE）和非特异性酯酶（NSE） 临床意义：SE是粒系细胞所特有，即萘酚AS-D氯乙酸酯酶，称为粒细胞酯酶。原单、幼单及单核细胞的SE和NSE都呈阳性或强阳性，但其阳性反应能被NaF抑制。 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）： 主要存在于成熟的中性粒细胞胞质中。正常NAP阳性率10-40%，积分值7-51。 临床意义： （一）鉴别感染性疾病的类型，细菌感染特别是化脓性感染显著增 高，病毒感染一般不增高 （二）某些血液病的鉴别诊断： 1.CML和类白血病反应：前者显著减低或阴性，病情缓解可恢复 正常，急变后可增高；后者阳性率明显增高。 2.AA和PNH：前者增高，后者降低活性减低。 3.真红和继发性红细胞增多：前者活性明显增高，后者无明显变化。 急性白血病 急性白血病 急性白血病 急性白血病 急性白血病 急性白血病 急性白血病 急性白血病 急性白血病 急性白血病 急性白血病 急性白血病 CR：1)骨髓象:原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼稚单核细胞或原淋+幼稚淋巴细胞)≤5%,红细胞及巨核细胞系正常.M2b型:原粒Ⅰ型+Ⅱ型≤5%,中性中幼粒细胞比例在正常范围.M3型:原粒+早幼粒 ≤5%.M4型:原粒Ⅰ、Ⅱ型+原单及幼稚单核细胞≤5%.M6型:原粒Ⅰ、Ⅱ型≤5%,原红+幼红以及红系细胞比例基本正常.M7型:粒\红二系比例正常,原巨+幼稚巨核细胞基本消失.????2)血象:Hb≥100g/L(男)或≥90g/L(女及儿童),中性粒细胞绝对值≥1.5×10(9)/L,血小板≥100×10(9)/L,外周血分类中无白血病细胞.3)临床无白血病浸润所致的症状和体征,生活正常或接近正常.??????? PR：部分缓解:骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)＞5%而≤20%;或临床、血象2项中有1项未达完全缓解标准者. NR：骨髓象、血象及临床3项均未达上述标准者。 高白血性白血病：先行WBC清除术（单采、羟基脲、DXM），然后再化疗。 难治性白血病：中高剂量Ara-c，也可加用蒽环类药物。 APL的治疗：维A酸、砷剂和联合化疗。 中枢白血病的治疗:原用于急淋预防治疗，目前已用于急非淋预防处理，CNSL常为复发根源，常用MTX+DXM鞘内注射预防，治疗CNSL时亦可加用Ara-c。 睾丸白血病的治疗（急淋多见）：药物疗效差，可放疗，双侧均照射。 免疫及生物治疗 可用干扰素、单抗、基因治疗，疗效难肯定 急性白血病 不治疗则生存3±月，经现代方法治疗不 少患者可CR以致长期存活。 1-9岁ALL且WBC＜50×109/L、Pt＞30×109/L及APL预后最好。 老年及继发性白血病预后较差。 慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia CM L） 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病（chronic