止凝血的检查.ppt

出血性疾病概述 中山二院血液科 王秀菊 内 容 止血、凝血、纤溶的机制 影响止凝血的因素 出血性疾病的分类 出血性疾病的诊断 出血性疾病的防治 影响止、凝血的因素 血管壁的功能 血小板的数量和质量 凝血因子的数量和质量 抗凝物质 纤溶系统的功能 凝血机制 血液凝固的过程是无活性的凝血因子被有序地、逐级放大激活的过程；最终使纤维蛋白原转变成纤维蛋白。 分内、外源性凝血系统 共有14个凝血因子参与 凝血因子 12个（Ⅰ~ⅫI，无Ⅵ）凝血因子及激肽系统的激肽释放酶原（PK）、高分子激肽原（HMWK） 除Ⅲ因子外均存在于血浆中；除Ⅳ因子外，均为蛋白质；除二者外，其余均在肝脏内合成。 Ⅲ因子在肺、脑组织内。Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ因子为Vitk依赖因子。 血浆中的凝血因子均为无活性的，只有被激活后才能发挥作用。 抗凝系统 抗凝血酶（AT）：灭活FXa、Ⅱ，对FⅨa、FⅪa、FⅫa也有作用。 蛋白C：PC、PS、TM（血栓调节蛋白）灭活FⅤ、FⅧ而抗凝。 组织因子途径抑制物（TFPI）：有抗FⅩa、TF/FⅦa作用。 肝素：抗FⅩa；肝素＋AT=1:1 FXa、Ⅱ 影响止、凝血的因素 血管壁的功能 血小板的数量和质量 凝血因子的数量和质量 抗凝物质 纤溶系统的功能 出血性疾病分类 血管性 血小板因素 凝血异常 抗凝及纤溶异常 复合性止血机制异常 ●血管壁功能异常 遗传性： 遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 获得性： 感染 化学物质 药物代谢障碍(VitC、VitP缺乏) 过敏性----过敏性紫癜 疾病状态----糖尿病、动脉硬化、SLE 其 它 ： 单纯性紫癜 机械性紫癜 老年性紫癜 ●血小板异常 1.血小板减少 ①血小板生成减少----AA、白血病、感染、药物抑制 ②血小板破坏过多----ITP、SLE ③血小板消耗过多----TTP、DIC、脾亢 2.血小板增多 ①原发性----原发性血小板增多症 ②继发性----感染、创伤、脾脏切除术后 3.血小板功能缺陷 ①遗传性----血小板无力症、巨大血小板综合征、 原发性血小板病 ②继发性----药物、肝病、尿毒症、异常球蛋白血症 ●凝血异常 1.遗传性：血友病A、B，因子Ⅺ缺乏症 凝血酶原缺乏症 低纤维蛋白原血症 异常纤维蛋白原血症 先天性Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ缺乏症 2.获得性: 维生素K缺乏症 严重肝病 尿毒症 ●循环中抗凝物质增多或纤溶亢进 因子Ⅷ抗体 因子Ⅸ抗体 肝素样抗凝物 原发性纤溶 弥散性血管内凝血所致继发性纤溶 抗凝、溶栓药物治疗（过量） ●复合性止血机制异常 血管性血友病(Von Willebrand，vWD) 弥散性血管内凝血（DIC） 诊 断 病史和体征 诱因 是否自幼起病 家族史 化学药物、毒物接触史 过敏史 详细体检 诊 断 诊断思路 判断有否出血 定位（哪个机制） 量和/或质异常 先天性和/或获得性 明确病因 出血性疾病的临床鉴别 血管性 血小板性 凝血性 性 别 女性多见 女性多见 男性多见 家 族 史 少见 罕见