胰腺实性-假乳头状瘤临床病理分析及文献复习.docVIP

胰腺实性-假乳头状瘤临床病理分析及文献复习 黄伟健 广西玉林市红十字会医院病理科,玉林 邮政编码537000 男，主治医师。Email:HYS667@163.com 摘要：目的 探讨胰腺实性-假乳头状瘤（Solid-Pseudopapillary Tumors of the pancreas, SPT）临床病理特征，总结其临床特点、诊断及鉴别诊断经验。方法 回顾性分析2例胰腺实性-假乳头状瘤的临床资料、组织病理和免疫表型，并复习相关文献。结果 本组2例均为年轻女性。肿瘤具有包膜或边界清楚，切面囊实性，细胞形态一致，无明显异型性，瘤细胞形成特征性假乳头结构和（或）可见“室管膜样”菊形团，囊性区为广泛的出血、坏死及间质黏液变性。免疫组化AACT、Vim、NSE、E-cad、CyclinD1阳性表达，AE1/AE3、EMA、CD10、ER、PR、CgA均阴性，Ki-67阳性指数极低。结论 SPT多见于年轻女性，具有独特的临床病理特点，其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化，具有预后良好及存活期较长的特点。手术切除是SPT首选治疗方法。 关键词：实性-假乳头状瘤；临床病理特征；免疫组化；鉴别诊断 中图分类号：R735.9 文献标识码：A 文章编号： 胰腺实性-假乳头状瘤（Solid-Pseudopapillary Tumors of the pancreas, SPT）是临床较少见的肿瘤。由Frantz于1959年首先报道[1]。其后曾被冠以胰腺乳头状囊性肿瘤、Frantz瘤、实性-囊性肿瘤、实性及乳头状上皮性肿瘤等名称[2][3]。2000年WHO肿瘤病理学分类中将其统一命名为实性-假乳头瘤，列为胰腺外分泌源性肿瘤。本文报道2例并复习有关文献。重点讨论其诊断和鉴别要点。 1 材料与方法 1.1临床资料 例1：女性，21岁，未婚。B超发现右上腹肿物5年。无服用避孕剂病史。查体：右上腹触及约12×9cm肿物，质硬，无压痛，反跳痛，活动度差，未闻血管杂音。血清Fe值3.50umol/L。B超示：右上腹腔探及一界清混合回声团，内回声分布不均匀。CT示：椭圆形肿块，界限欠清，密度不均匀，内见更低密度灶及钙化灶。增强扫描示不均匀强化，液化坏死区未见强化。术中见肿块位于胰头，处于十二指物下方并粘连十二指肠，大部分具有包膜，一侧与十二指肠粘连，大小约14×12×11cm。行肿块、部分胰腺及十二指肠切除。 例2：女性，21岁，未婚。左上腹晚上隐痛伴呕吐3天，持续性疼痛，可忍受。无服用避孕剂病史。查体：左上腹膨隆，触及约7×5cm肿块，质硬，边界不清，表面不光滑，活动度差。B超示：左上腹腔探及一界清混合回声团，内为低回声及少量液暗区。CDFI：混合回声团内见点状血流信号。CT示：软组织肿块，密度不均匀。增强后强化不均匀部分呈更低密度。胰管未见扩张。血清Fe值5.10umol/L。术中见肿块位于胰尾，大小约8×7×5cm，包膜光滑。行肿物切除术。 1.2 方法 标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，3μm厚切片，HE染色，光镜观察。免疫组化采用MaxVision法，所以抗体包括AACT（抗胰糜蛋白酶）、Vim、NSE、E-cad、CyclinD1、AE1/AE3、EMA、CD10、ER、PR、CgA、Ki-67及试剂盒均购自福州迈新公司。 2、结果 2.1巨检 例1为肿物带部分胰头部组织、十二指肠，肿物14×12×11cm，切面囊实性，肿物大部分有包膜，边界较清楚，实性区灰白、红褐色，质嫩；囊性区暗红色、明显出血、坏死。例2肿物包膜完整，外观光滑，8×7×5cm。切面情况与例1相同。 2.2镜检 例1以囊性区、假乳头区为主。瘤细胞中等大小，形态较一致，多角形或类圆形，胞质弱嗜酸性，细胞间界限清楚，异型性不明显。核小、圆形或类圆形，居中，染色质细腻，部分可见核沟。瘤细胞围绕纤细的血管轴心排列呈假乳头状生长。轴心内血管多为薄壁血管或血窦样改变，轴心胶原纤维见透明变性、粘液样变。假乳头状结构之间的腔隙间见红细胞。部分区域为明显硬化的间质，其内见衬覆单层瘤细胞的裂隙状结构。囊性区出血、坏死明显及间质黏液变性。两区内均见胆固醇结晶和异物巨细胞反应。 例2以囊性区、实性区为特征。细胞形态与例1相似。瘤细胞弥漫分布，呈片状、条索状排列。条索间可见小囊腔样结构，内见红细胞。瘤细胞围绕血管排列，形成“室管膜样”菊形团结构。局部瘤细胞出现灶性的泡沫样胞质。 2.3 免疫表型 两例均表达AACT、Vim、NSE、E-cad、CyclinD1，AE1/AE3、EMA、CD10、ER、PR、CgA均阴性，例1表达Syn、CD56而例2均阴性。Ki-67阳性指数两例均＜0.1%。 2.4随访结果 例1术后4年2个月随访，例2术后3年4个月随访，均无