《病原生物与免疫学》专科课件-第三章补体.pptVIP

第三章 补 体 系 统 一 概述：概念、组成及命名 二 补体系统的激活与调节 三 补体系统的生物学作用 四 血清补体异常与疾病 第一节 概述补体的发现 Discovered in 1894 by Bordet It represents lytic activity of fresh serum Its lytic activity destroyed when heated at 56℃ for 30 min 概 念 一、补体系统的组成 1、补体的固有成分：C1-C9，B、D 、P因子 三、补体的理化性质 来源于肝细胞、巨噬细胞； 第二节 补体系统的激活与调节 一、补体系统的激活 (一)经典激活途径 激活过程 识别阶段：抗体(IgM、IgG)Fc段的补体结合点暴露； C1识别结合IC形成C1脂酶； 经典途经参与成分 形成C3转化酶 MAC的组成成分 MAC的组装 (二)MBL途径 激活物: 急性期蛋白－MBL、CRP 参与成分: MBL、MASP、C2-C9 激活过程 病原入侵——诱导机体产生MBL——MBL结合到细菌表面的甘露糖——激活丝氨酸蛋白酶(MASP)——活化C4、C2等——形成C3、C5转化酶——形成MAC杀伤病原微生物 MBL途经 (三)旁路激活途径 激活物: 细菌细胞壁成分（脂多糖、肽聚糖等） 参与成分: C3,C5-C9,B因子,D因子,P因子等 第三节 补体的生物学作用 三、介导炎症反应 3、 C2a 、C4a:血管通透性 渗出、水肿 四、清除免疫复合物 (一)补体的遗传缺陷 1、补体组分缺损或异常 2、补体调节分子的遗传性缺陷 3、补体受体缺陷 (二)补体含量增高 1、组织损伤急性期及炎症 2、恶性肿瘤 小 结 名词解释:补体、膜攻击复合物 简答:补体的生物学作用 其他:教材表38-1 、 38-2 一、细胞溶解作用 二、调理作用: C3b、C4b、iC3b等 1、 C3a、 C4a 、C5a ：过敏毒素 2、 C3a 、 C5a、C567：趋化作用 抑制IC的形成并促其溶解; 促进IC解离; 促进IC清除 五、免疫调节作用 第四节 血清补体异常与疾病 1、消耗增多：血清病、肾小球肾炎等。 2、丢失过多：大面积烧伤、肾病综合症。 3、合成不足：肝硬化、慢性活动性肝炎。 (三)补体含量下降 * * Jules Bordet（比利时血清学家） 补体(complement,C)：存在于人与脊椎动物血清、组织液及细胞膜表面的，经活化后具有酶活性的一组蛋白质，可辅助抗体溶解细菌。 补体系统：由30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白组成。主要由肝细胞和巨噬细胞产生. 3、补体系统中的受体成分： CR1-CR5 等 2、补体的调节蛋白：C1INH、I、H因子等 二、补体系统的命名 发现顺序：经典途径固有成分C1-C9；其它以首字母表示，如B因子，D因子等 调节功能：如C1抑制物（C1INH）等 裂解片段—小写英文字母：如C3a，C3b（a为小片段，b为大片段） 灭活一加i：如iC3b 活性一横线：如C3bBb 性质不稳定，对热敏感： 56℃ 30 min即灭活。 均为糖蛋白；多数属β球蛋白； C3含量最高 酶前体 激活 溶细胞 活化物 固相表面 级联反应 MAC 激活物: 免疫复合物(IC) 参与成分: C1-C9 膜攻击阶段：形成MAC，溶解靶细胞 活化阶段：形成C3转化酶和C5转化酶 C1r C1s C1q 形成C1脂酶 C1S C1脂酶 C4 C2 C3 C1 complex Ca++ C1r C1s C1q Ca++ C1r C1s C1q C4 C4a b 形成C3转化酶 C4b Mg++ C4a Ca++ C1r C1s C1q C2 C2a a C2 b C4b2b C3转化酶 C4b Mg++ C4a Ca++ C1r C1s C1q C2a C2 b C3 C3a b C4b2b3b C5转化酶 形成C5转化酶 C6 C 9 C8 C7 C5 C5 b C6 C7 C8 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 MAC Figure 2-24 C4 MBL C4b C4a C4b C2 C2a C2b C2b 形成C3转化酶 MASP MASP2 激活过程 1.准备阶段 形成C3bBb 2.活化阶段 形成C3转化酶和C5转化酶 3.攻膜阶段 1