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WHO2016年MDS新分型标准解读表附发表者：何广胜?513人已访问表?1 ?MDS的2016WHO分型特点WHO类型病态造血血细胞减少1骨髓红系中RS比例PB及BM原始细胞比例细胞遗传学MDS-SLD11或2RS15% p=（或5%2）PB原始细胞1% BM原始细胞5% p=无Auer小体除外满足MDS伴有单纯5q-分型标准的任何细胞遗传学异常MDS-MLD2或31-3RS15% p=（或5%2）PB原始细胞1%BM原始细胞5%无auer小体 p=除外满足MDS伴有单纯5q-分型标准的任何细胞遗传学异常MDS-RSMDS-RS-SLD?MDS-RS-MLD12或31或21-3RS≧15%（或≧5%2）RS≧15%（或≧5%2）PB原始细胞1% BM原始细胞5%无Auer小体PB原始细胞1%BM原始细胞5% p=无Auer小体除外满足MDS伴有单纯5q-分型标准的任何细胞遗传学异常除外满足MDS伴有单纯5q-分型标准的任何细胞遗传学异常MDS伴有单纯5q-1-31-2无或任何比例PB原始细胞1% p=BM原始细胞5% p=无Auer小体单纯5q-或伴另一细胞遗传学异常（非-7或7q-）MDS-EB?MDS-EB-1?MDS-EB-20-30-31-31-3无或任何比例无或任何比例PB原始细胞2-4%或BM原始细胞5%～9%无Auer小体PB原始细胞5-19%或BM原始细胞10%～19%或出现Auer小体任何任何MDS-U?PB1%原始细胞?单系病态造血及全血细胞减少?基于典型细胞遗传学异常1-3101-331-3无或任何比例无或任何比例15% span=4PB原始细胞=1%3BM原始细胞5%无Auer小体PB原始细胞1% p=BM原始细胞5%无Auer小体PB原始细胞1% p=BM原始细胞5% p=无Auer小体任何任何MDS典型细胞遗传学异常RCC1-31-3无PB原始细胞 span=2%BM原始细胞5% span=任何缩写：PB：外周血（peripheral blood）；BM：骨髓（bone marrow）；RS：环状铁粒幼红细胞（ring sideroblasts）；MDS-SLD：MDS伴单系病态造血（single lineage?dysplasia）；?MDS-MLD：MDS伴多系病态造血（multilineage?dysplasia）；MDS-EB：MDS伴原始细胞增多（excess blasts）；MDS-U：MSD未分型（unclassifiable）；RCC：儿童难治性血细胞减少症（refractory cytopeniaofchildhood）。注：１外周血细胞减少定义为Hb100g/L，PLT100×10 span=9/L，中性粒细胞计数1.8×10 span=9/L；少数情况下，MDS可以是高于上述数值的轻度贫血或血小板减少。外周血单核细胞必须1.0×10 span=9/L。２若存在SF3B1突变。３两次以上的外周血涂片检查见1%原始细胞。４环状铁粒幼红细胞≧15%且有显著红系病态造血者应归于MDS-RS-SLD。表2 ?2008和2016MDS分型对分型难治性血细胞减少伴单系病态造血（RCUD）MDS伴单系病态造血（MDS-SLD）??难治性贫血（RA）??难治性中性粒细胞减少（RN）??难治性血小板减少（RT）难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞（RARS）MDS伴环形铁粒幼红细胞（MDS-RS），包括两个亚型：SLD、MLD难治性贫血伴多系病态造血（RCMD）MDS伴多系病态造血（MDS-MLD）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）MDS伴原始细胞增多（MDS-EB）??RAEB-1??MDS-EB-1??RAEB-2??MDS-EB-2单纯5q-的MDS单纯5q-的MDSMDS，不能分型（MDS-U）MDS，不能分型（MDS-U）儿童难治性血细胞减少症（RCC），暂定种类儿童难治性血细胞减少症（RCC），暂定种类表3 ?IPSS-R细胞遗传学危险分组细胞遗传学预后分组细胞遗传学异常极好-Y，11q-好正常核型，del(5q)，del(12p)，del(20q)，含del(5q)的双克隆中等del(7q)，+8，+19，i(17q)，其他1个或2个独立克隆差-7，inv(3)/t(3q)/del(3q)，含-7/ del(7q)的双克隆，复杂异常（3个核型异常）极差复杂异常（3个核型异常）